我的老公是一位血友病患者今年刚..

目前的情况是自己的老公存在血友病，这个就属于先天性的遗传方面的问题。一般就是凝血因子八和九的缺乏，在国内第八号凝血因子缺乏的可能性高，基本上就是外源性的补充，如果目前精神状态不好，那么肯定需要通过凝血功能检查，这个就是对于凝血功能有损伤，不会引起死亡，除非事没有补充，引起内脏出血。

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.

雌激素或口服避孕药用于治疗vWD女性患者的月经过多,可以增加第Ⅷ因子和vWF的血浆水平.妊娠期间,vWD患者常具有正常的FⅧ：C,vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者,第Ⅷ因子和vWF活性常可升高约50%.这些患者分娩时常不需要任何特殊治疗.但在FⅧ：C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要预防治疗.产后出血可能延长到产后1个月以上.有些患者需要替代治疗预防,产后几天内的产后出血可能与第Ⅷ因子和vWF比较快地恢复到妊娠前的水平有关.医.学教育网搜集整理；其他治疗：纤溶抑制药如6-氨基已酸,偶可用于预防DDAVP诱发纤溶.在局部发生过量出血时（如拔牙后）,可用6-氨基已酸,凝血酶,止血纤维等作为局部止血药使用.大多数vWD患者预后良好,疾病随着年龄增长有症状减轻的趋势.3型患者在得到正确治疗情况下,生活质量和寿命可有很大提高.

用于DDAVP无疗效反应的患者以及严重出血或手术治疗DDAVP疗效差的患者.可采用第Ⅷ因子浓缩物或冷沉淀,也可用纯vWF制剂.原则上应选用第Ⅷ因子和vWF均有的制剂,因为vWD缺乏的不仅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提纯的第Ⅷ因子制剂因缺乏vWF治疗效果不如冷沉淀和低纯度第Ⅷ因子.应采用灭活病毒的制剂以避免肝炎及HIV病毒的传染.出血严重的患者或手术患者应每日至少1次.剂量应达到正常止血机制的要求.可用vWF：Ag测定监测,也可采用FⅧ：C和出血时间监测治疗反应,并用FⅧ：C水平来计算所需替代治疗制剂的用量（表4）.替代治疗使第Ⅷ因子和vWF水平恢复正常并不困难,但出血时间有时一些患者不能完全恢复正常.在血小板减少严重的病例可输注血小板.替代治疗主要用于3型和2型vWD,1型vWD在严重出血或手术,DDAVP疗效不佳时使用.替代治疗的副作用主要为输注反应,但一般反应轻且不常发生.采用灭活病毒制剂在传染肝炎和HIV方面是安全的.另一个可能是产生抗vWF抗体.

一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.　　二,替代疗法.　　（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂.　　三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.　　四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.　　五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.　　六,达那唑.　　七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.　　八,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平