你好,小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸不良,合适一种病因不明的慢性肺疾病,这种病症的并发症是导致肺的衰竭,是一种有着严重并发症的疾病,小儿应该及早治疗,别耽误病情。
起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查。
肺泡性蛋白沉积症(PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明的少见慢性肺疾病。
小儿肺泡性蛋白沉积症是由于孩子吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应,与机体免疫缺陷有关。你好,此病只有使用支气管肺灌技术,这是目前唯一有效地治疗方法,平时要均衡膳食。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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