血友病防治

一,预防出血：自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子.　　二,局部止血：对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处.早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎.关节出血停止,肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗.　　三,替代疗法：本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血.　四,药物治疗

血友病是由于遗传因素导致的,是女性传给男性发病的只有在生育的时候注意只有生女孩,还有就是已经患有血友病的男性注意避免出血的事情,如碰撞伤,刀割伤等以上是对“血友病防治”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

患者男34岁咨询血友病的防治情况您好!首先,血友病是遗传病,本组疾病尚无根治疗法.一,预防出血：自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子.　　二,局部止血：对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处.早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎.关节出血停止,肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗.　　三,替代疗法：本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血.　　１,输新鲜全血－－采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1／kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%.因子Ⅷ的半衰期为12～14小时,其活性在每次输血后48～72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右.输血适用于轻症患者.　　２,输血浆－－血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m／kg输注可提高因子Ⅷ水平2％,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml／kg为宜.　　３,冷沉淀物－－系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位（U）计算（因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量）,输入1U／kg可提高血中因子Ⅷ浓度2％.根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度.　　４,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂－－为干冻制品.按每1U／kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1％,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5％～1％.输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血.　　四,药物治疗：①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2～0.3ug／kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6－氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂（1300ug／ml）,每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法.　　五,基因治疗：血友病乙的基因疗法己获成功.另外：根抿本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律.对家族中的孕妇（孕妇食品）要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠.最后祝您和您的家人健康!

友病分为AB两型.血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟凝血康复丸主治：预防血友病出血和出血后的康复.组成：冬虫夏草5g西洋参6g茅根30g丹皮12g当归10g鳖甲15g血龟板15g茜草15g紫珠30g黄芪30g白芨12g白芍10g桅子15g知母15g石斛15g黄芩15g仙鹤草20g黄连10g紫草15g生地30g三七8g阿胶珠10g藕节5节牛黄0.3g黑大黄8g.制作：将上药共为细末,加工成绿豆粒大小.用法：每次服用10g,一日三次.（也可加熟蜂蜜制成蜜丸）饭后半小时服用.

血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.预防主要靠结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能.后代患血友病的可能性分析：　　(1)男-血友病患者女-正常：此种情况,建议生男孩儿,这样不仅这个男孩儿100%是健康的,而且其后代再不会出现血友病人,血友病从此在这个家族消失!!若生女孩儿,女孩儿为基因携带者,虽然不发病,但会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者.　　(2)男-血友病患者女-携带者：此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的（万幸啊!）.所生的女孩儿中,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因携带者.　　(3)男-正常女-携带者：此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的（万幸啊!）所生的女孩儿中,有50%可能性是基因携带者,另50%可能性是正常的（万幸啊!）　　(4)男-正常女-血友病患者：此种情况,所生男孩儿100%全是血友病患者,所生女孩儿100%全是基因携带者.　　(5)男-血友病患者女-血友病患者：此种情况,不论生男生女都是血友病患者.　　3.以上5种情况中,后4种极为罕见,第1种情况最为常见,只要生男孩儿就可以了.