问题描述:我妈被检查出有血小板增多症这种...

你好，临床上很多原因都可以引起血小板增多，常见的继发性因素比如肿瘤，感染，贫血等，应激状态引起身体正常的反应。如果可以除外继发性因素，建议完善骨穿检查，明确是否是原发性血小板增多症。该病是由于基因异常引起的。治疗上可以应用药物降低血小板，预防血栓形成。

诊断对原因不明血小板增多（60万/mm3）骨髓中巨核细胞显著增加结合脾大出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断.但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别.继发性血小板增多症见于脾切除后脾萎缩急或慢性失血外伤及手术后.慢性感染类风湿性关节炎风湿病坏死性肉芽肿溃疡性结肠炎恶性肿瘤分娩肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多.有报道骨髓细胞培养原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成可与继发性区别.辅助检查（一）血象血小板计数多在100万~300万/mm3最高达2000万/mm3.血片中血小板聚集成堆大小不一有巨大畸形变偶也见到巨核细胞碎片及裸核.白细胞数可正常或增高多在1万~3万/mm3一般不超过5万/mm3分类以中性分叶核粒细胞为主偶见幼粒细胞.30%的患者红细胞数正常或轻度增多形态大小不一呈多染性也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩.少数病人有反复出血而导致低色素性贫血.（二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生原及幼巨核细胞增多血小板聚集成堆.中性粒细胞的碱性磷酸活性增加.（三）出凝血试验出血时间延长凝血酶原则消耗时间缩短血块退缩不良凝血酶原时间延长凝血活酶生成障碍.血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般正常.（四）其他染色体检查有21号长臂缺失（21q-）也有报告21号染色体长臂大小不一的变异.血清酸性磷酸酶钾钙磷乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多.

原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成外周血血小板持续明显增多功能也不正常骨髓巨核细胞过度增殖.由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症发病率不高多见40岁以上者.

起病缓慢临床表现轻重不一约20%的患者尤其年轻人起病时无症状偶因验血或发现脾肿大而确诊.轻者仅有头昏乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常为自发性可反复发作约见于2/3的病倒以胃肠道出血常见也可有鼻衄齿龈出血血尿皮肤粘膜瘀斑但紫癜少见.血栓发生率较出血少.国内统计30%有动脉或静脉血栓形成.肢体血管栓塞后可表现肢体麻木疼痛甚至坏疽也有表现红斑性肢痛病.脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛呕吐.肺脑肾栓塞引起相应临床症状.脾肿大占80%一般为轻到中度.少数病人有肝肿大.

治疗措施治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生.（一）骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d3~4天后减至1g/d.环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.（二）放射核素磷（32P）口服或静脉注射首次剂量0.08~0.11MBq如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用因为诱发白血病的可能.（三）血小板分离术迅速减少血小板数量改善症状.常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前.（四）干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症.可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短.剂量为3~5mu/d.（五）其他应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的.预后根据血小板增多的程度病程不一.大多数病例进展缓慢中位生存期常在10~15年以上.少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病.重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因.

你好，原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成外周血血小板持续明显增多功能也不正常骨髓巨核细胞过度增殖.由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症发病率不高多见40岁以上者。