石骨症可分两型即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型).易发生骨折多位于骨干部其愈合不延迟.因骨髓腔变窄引起进行性贫血髓外造血器官可代偿性增大.氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛活动受限.氟斑牙为易见体征。良性型:多见于成年人通常无症状或症状轻微常因自发性骨折或体格检查时被发现.偶有肝脾肿大和视听障碍.当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时可出现面瘫.贫血见于半数良性型患者.恶性型:主要见于婴幼儿特点为进行性贫血血小板减少肝脾肿大淋巴腺病脑积水和自发性骨折.由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状常有失明.患者对感染的抵抗力减低.病程进展快常因严重贫血脑积水和反复感染等原因早期死亡.少数可生存至儿童期.患儿生长迟缓智力和性发育不良常伴发佝偻病龋齿和骨髓炎。

病情分析:石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型).易发生骨折,多位于骨干部,其愈合不延迟.因骨髓腔变窄,引起进行性贫血,髓外造血器官可代偿性增大.氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛,活动受限.氟斑牙为易见体征.良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现.偶有肝脾肿大和视听障碍.当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫.贫血见于半数良性型患者.恶性型:主要见于婴幼儿,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发性骨折.由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状,常有失明.患者对感染的抵抗力减低.病程进展快,常因严重贫血,脑积水和反复感染等原因早期死亡.少数可生存至儿童期.患儿生长迟缓,智力和性发育不良,常伴发佝偻病,龋齿和骨髓炎

石骨症可分两型即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型).易发生骨折多位于骨干部其愈合不延迟.因骨髓腔变窄引起进行性贫血髓外造血器官可代偿性增大.氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛活动受限.氟斑牙为易见体征.。良性型:多见于成年人通常无症状或症状轻微常因自发性骨折或体格检查时被发现.偶有肝脾肿大和视听障碍.当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时可出现面瘫.贫血见于半数良性型患者.恶性型:主要见于婴幼儿特点为进行性贫血血小板减少肝脾肿大淋巴腺病脑积水和自发性骨折.由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状常有失明.患者对感染的抵抗力减低.病程进展快常因严重贫血脑积水和反复感染等原因早期死亡.少数可生存至儿童期.患儿生长迟缓智力和性发育不良常伴发佝偻病龋齿和骨髓炎。

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