ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等.囊肿呈球形,大小不一.初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小.在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为.在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管.囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性. ARPKD双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右.外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布.上皮细胞呈柱形,与集合管皮皮细胞一致.肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄,变小.肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大.
你这种多囊肾应该是遗传性的,这种病目前不能根治,主要是治疗是原则是保护肾功能,延缓进入尿毒症。保护肾功能要重视血压的控制,将血压控制在130/80mmHg对保护肾功能有利。如出现疼痛、血尿、感染应采取相应对症治疗。多囊肾是有一定遗传倾向,不是很好治疗的。但是只要没有什么症状,完全可以不用处理的。一般来说多囊肾往往合并有多囊肝,一般没有什么症状,可以不需要处理
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