噬血细胞综合征

噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。　　家族性噬血细胞综合征　　a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。　　b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。　　c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。　　d．治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。　　继发性噬血细胞综合征　　继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：　　①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；　　②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；　　③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；　　④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；　　⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的；　　⑥骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。　　肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述HLH94方案。以上是对“噬血细胞综合征”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）是单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病，可原发性（遗传性）和继发性（反应性）两种，前者发生在新生儿和婴儿，后者在任何年龄均可发病。您儿子的病情应该是脓毒血症引起的单核细胞系统的反应性增加。本病的死亡率达到50%。如果在11号验血，血象结果完全正常，可以初步认为该疾病已经在往好转方向发展。因为噬血细胞综合征的重要临床表现是全血细胞值的下降！如果这个首要症状消失，可以认为已经初步治愈。如果没有临床症状出现，可以积极治疗肺炎，好了以后不用复查。但是注意以后要预防感染。

您好，根据你的描述，建议您还是及早去化验下比较好，因当时的病情较重，所以最好是及时去化疗，也有可能是误诊或者是疾病有个自然愈合期，自己好了，很难说清，只要好了就好，天热，注意防暑，祝健康！

治疗情况：10月12日在解放军四十四医院目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.　　家族性噬血细胞综合征　　化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.　　免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.　　造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.　　治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.　　继发性噬血细胞综合征　　继发性HPS针对病因进行相应治疗.对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：　　类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；　　静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；　　抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白；　　直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；　　为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗.包括CHOP,CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱.屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS,EBV-AHS或LAHS奏效.预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的；　　骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例,优于常规化疗和免疫抑制治疗.

从你提供的资料看,好象是血细胞三系减少吧.但已经做过骨髓细胞学检查,应该已经排除血液系统恶性疾病,那么我认为应该考虑严重感染所致,治疗上加强抗感染.