治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松5~10mg/(kg?d)静滴(重症患者除静滴液体外,不宜给口服食物或药物),危重期过后,可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg?d),症状完全缓解(2~3周)后上述剂量渐减至最低维持量,以能控制症状为标准,维持时间一般为3~6个月。症状较重,X线病变未静止及减药过程中有反复的病人,疗程应延长至1年,甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策,故停药应缓慢而慎重,并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine),从1.2~2mg/(kg?d)增加到3~5mg/(kg?d),常与肾上腺皮质激素合用,继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴),疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿,应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能,最好停用牛奶及其制品2~3个月,代以豆浆等代乳品,有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患,亦可考虑用部分置换血浆疗法,以期改变病人免疫状态。如药物无效,又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者,少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效,北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议,因曾见术后数月内又出现急性发作者,脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下,以致死于肺出血或合并感染,故应慎重考虑其适应证。 2.慢性反复发作期的治疗除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外,可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏,deferoxamine,desferrioxamine)每天1.6g,分3次肌注,可使24h尿的铁排出量显著增加,缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20~40mg/(kg?d),静滴10~12h,取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。 3.静止期的治疗病变静止时或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。
你好,要特别注意预防感冒,防寒保暖,多喝白开水,少去人多拥挤的公共场所。在日常生活中患者注意锻炼身体:患病后患者在积极治疗的基础上,要坚持锻炼身体,多做适当的运动,增强体质,调动自身抗病能力,有助于减少病情复发,巩固疗效。
是需要积极的行控制,及加强以多样化的饮食,以清淡的为主就可以的,注意避免刺激,可以进行辅助中医进行治疗。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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