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小儿家族性非溶血性黄疸综合征
疾病：婴幼儿提问于 2016-03-11 20:33 -
病情描述：
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病，因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，导致黄疸。小儿家族性非溶血性黄疸综合征临床表现是什么样的？如何诊断和治疗？
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回答5
诊断1.临床表现有轻度黄疸及消化道症状。2.实验室检查：大部分患者血胆红素总量高于51.3μmol/L，多以游离胆红素增高明显，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。治疗：本病无特效疗法，虽有长期黄疸但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。
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回答4
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回答3
本病常在出生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸，常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重，无肝大，多数患儿无其他症状，或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。
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