血友病乙的基因治疗

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症;②血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

　血友病是一种X染色体伴性隐性遗传性疾病有阳性家族史且只花消影响男性发病在遗传性凝血因子缺乏症中以血管性假血友病最多见其次为血友病血友病治愈率仅4%

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。一、预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。三、替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。

　短时间内大剂量使用凝血酶元复合物时可能出现血栓症，当乙型血友病人使用凝血酶元复合物以后，在几个小时或几天时间内出现血栓症的症状时，要尽快到医院检查。但是在通常情况下，按照一般的用量治疗血友病出血，凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。事实上放弃使用凝血酶元复合物控制出血，对于血友病人来说更加危险。1、乙型血友病的治疗　　血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段，但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质，要获得纯的IX因子，还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离，需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍，国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官)，因此与VIII因子相比较，IX因子的使用剂量要高出一倍。

哪一个医院不是太清楚，但是现在确实存在这个治疗方法的至于一般需要2千元左右，能力有限希望能帮到你一点