可以对比以下治疗方法,选择比较适合自己的: (一)治疗本病为遗传性疾病,无根治办法。主要防治胱氨酸结石形成及其并发症。 1.饮食控制低蛋氨酸(胱氨酸最重要的前身)饮食,有时可中度减少胱氨酸尿。 2.增加饮水量尤其夜间,以防止尿浓缩时析出胱氨酸结晶,每天摄水量至少在4L以上,使尿胱氨酸浓度稀释,保持在250mg/L以下。 3.碱化尿可服枸橼酸钠或碳酸氢钠(10~38g/d)以碱化尿液(使尿pH>7.5),可增加胱氨酸溶解度,防止结石形成。一般尿pH7.5时,胱氨酸的溶解度最高(约溶解250mg/L),但有促进磷酸钙沉积之危险。也可在睡前服用乙酰唑胺(醋唑磺胺)(250~500mg)。 4.药物治疗 (1)青霉胺(D-penicillamine):是β-二甲基半胱氨酸,它可减少尿中游离胱氨酸约50%,同时又与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出,故能防止结石形成。用法:1~2g/d,分3~4次服。本药常有副作用如皮疹、发热、关节痛、骨髓抑制、类狼疮反应、肾损害(肾病综合征)等。因此,本药只用于上述一般治疗不能控制及严重胱氨酸结石的病例。 (2)较新的药物:如N-乙酰-D-青霉胺(N-acetyl-D-penicillamine),毒性较低,有相同效果。 (3)硫普罗宁(Mercaptopropionylglycine):作用同青霉胺,但毒性较少。 (4)二硫苏糖醇(DTT):能降低细胞内胱氨酸含量。 (5)巯乙胺(胱氨酸胺):可移除细胞内的游离胱氨酸。 (6)大剂量维生素:疗效不肯定。 5.肾结石治疗可考虑用体外震波碎石或手术取石。 6.对症治疗维持水电平衡、纠正酸中毒。给予大剂量维生素D治疗佝偻病。防治尿路感染,尿路梗阻。 7.透析疗法和肾移植尿毒症则予以透析或肾移植治疗。 (1)透析疗法:虽不能去除组织和细胞中沉积的胱氨酸,但可使肾衰患者继续生长,并为肾移植做准备。 (2)肾移植:术后症状改善,生长恢复。有报告移植肾中仍能发现胱氨酸沉积;肾移植的远期效果待定。 (二)预后本症预后不好,多于青春期前发展成尿毒症而死亡。
女宝宝的生殖器也和成人的结构大致相同。女宝宝出生后一周左右阴道有少许血性分泌物或黏...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
照顾好新生儿涵盖了以下几方面:
穿衣篇——宜纯棉衣料,厚薄适中,适...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
未满月的宝宝常有吐奶的现象。因为宝宝的胃容量比较小,而且是横位,在吃奶的同时如果吞...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
当小孩出生不久,婴儿只吃奶或流质,涎腺细胞还不发达,唾液分泌很少,到了四五个月以后...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
初生宝宝一般采取的是按需喂哺,没有具体的时间和量的限制。要衡量宝宝吃得饱不饱,不妨...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
所谓的“小舌头”,是指喉咙里的悬雍垂。新生儿也是有悬雍垂的,只是其大小差异很大。有...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院