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气胸，身高1.8m，体重55公斤，脊椎侧...
疾病：气胸提问于 2016-03-07 16:25 -
病情描述：
病情描述发病时间、主要症状、症状变化等）：气胸，身高1.8m，体重55公斤，脊椎侧弯，呈S形曾经治疗情况和效果：正在检查当中化验，检查结果请在下方右1，升主动脉不宽，主动脉窦瘤样扩张，内经约4.6cm，主动脉瓣形态开放可，闭合欠佳.肺动脉不宽，肺动脉瓣形态，活动可.2，左心增大，右心不大.3，二尖瓣前后叶收缩期脱向左房侧，超过瓣环连线水平，以前叶明显，瓣叶开放可，闭合不良.三尖瓣形态，活动可.4，室间隔不厚，与左室后壁呈逆向运动；未见明显节段性室壁运动异常.5，房间隔呈瘤样结构膨出，摆动与左右房间，范围约1.3*1.6cm心脏各结构未见连续中断.6，CDFI:二尖瓣口收缩期见沿左房后壁的偏心性分流信号.想得到怎样的帮助：请问教授亚洲有那些医院可以治疗，有哪些治疗方案，治疗后的病例怎样，有多少例.治疗费用大概需要多少?家人很着急，谢谢教授在万忙中提供些帮助!谢谢……
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回答1
病情分析：马凡综合症的躯体骨改变：肱，股，胫，腓骨等长骨细长，病人呈高，瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高.颅骨改变：头狭长，头颅指数＜75.9，双眼距过宽或过窄，下颌长，腭弓高.四肢改变：手指细长如蜘蛛指（趾），可见杵状指，指蹼.手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大.心脏彩超改变可以有您上述描述的B超表现.马凡综合症主动脉根部病变预后不良，升主动脉夹层动脉瘤和瘤体破裂是其主要死亡原因，即使是严格的内科治疗，也不能有效地控制病情和降低死亡率.Bentall手术的主要适应症有：①升主动脉瘤体直径≥6cm伴中度以上的主动脉瓣关闭不全.②升主动脉瘤出现内膜破裂，形成急性或慢性夹层动脉瘤，有中度以上的主动脉瓣关闭不全.出现症状者，由于预后颇差，更应积极选择手术治疗.Bentall手术的死亡率，国外大组病例报告为7.2%，但伴有急性和慢性夹层动脉瘤者，死亡率分别为18.7%和11.1%；国内报告〔3～5〕多在10%以内.生活护理：结合患者的情况，请专业心脏外科专家进行会诊，看是否能早期手术.
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