组织细胞增生X症

恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结,脾,肝,骨髓和皮肤,全身其他器官和组织如肺,肾,心,胃,肠,胰和中枢神经系统等都可受累.各病例累及的器官和组织多少不等,即使在同一器官或组织内,病变分布情况也很不一致.一般至少有两个以上的不同器官和组织同时受累,以淋巴结,脾,肝,骨髓为最常见也最严重.淋巴结和肝,脾肿大.镜下可见淋巴结,肝,脾等组织内异常的肿瘤性组织细胞呈弥漫性增生.肿瘤细胞分化程度很不一致,有些分化程度较高,几乎接近正常的组织细胞.有些分化差,呈明显的异型性,肿瘤细胞大小,形态不一.有些肿瘤细胞体积大,核大,圆形或椭圆形,染色质稀疏,染色较淡,胞浆丰富,伊红色,有吞噬现象.胞浆内可见被吞噬的红细胞,淋巴细胞,浓缩的细胞核,细胞残屑,含铁血黄素和脂类物质.有些瘤细胞体积大,核也大,可呈双核或多核,核膜厚,核染色质分布不均匀,核仁大而明显,呈嗜碱性.还有些瘤细胞体积较小,核相对较大,染色很深,有时呈折叠状,胞浆伊红色.这些较小的肿瘤细胞多无吞噬现象.此外,常见多数典型和不典型的核分裂像.肿瘤性组织细胞吞噬红细胞的现象是恶性组织细胞增生症的重要特征.　　应用组织化学和免疫组织化学反应显示肿瘤细胞内非特异性酯酶,α-萘酚醋酸酯酶,酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性,说明这些肿瘤细胞来源于单核吞噬细胞系统的组织细胞.

组织细胞增生症X（histiocytosisX）为一组少见的原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此组织细胞具有郎格罕组织细胞（Langerhan′shistiocyte）特征,故本病现又称郎格罕组织细胞增生症（Langerhan′shistiocytosis）.【病因】部分患者有胸腺组织学异常,T细胞亚群数量及功能改变,病理上有具免疫反应的单核及淋巴细胞,因此推测发病与免疫有关,可能异常刺激组织细胞激活,其中部分获得郎格罕细胞的特征.两者的增生及所产生细胞因子的作用,引起了本病的临床病理表现.迄今并无支持肿瘤学说的实验依据.病变可为孤立灶或弥漫浸润,以骨,肺,肝,脾,淋巴结,皮肤,胸腺,垂体,脑膜,小肠等富有组织细胞的器官最易受累.显微镜下尚可见泡沫样细胞,嗜酸,中性粒,淋巴及浆细胞等.多器官受累中病变进展快的部位为纯组织细胞增生,慢性孤立骨损害则以嗜酸粒细胞为主,迁延较久者有大量充脂性组织细胞.【临床表现】因受累器官多少及病变部位不同而表现不一,可分为以下5种类型：（一）莱特勒西韦病（Letterer-Siwedisease）以1岁以内发病者多.起病急,病情重.表现为发热,皮疹,咳嗽,苍白,耳流脓,肝脾肿大,腹泻,肺部广泛浸润及淋巴结轻度肿大.热型不定.皮疹几见于所有患者,常成批反复隐现,主要分布在躯干,头皮,发际及颈部.初起为淡红色粟米大小斑丘疹,以后中央可结痂脱屑,局部留有色素沉着及白斑；也可为出血性,湿疹样,皮脂溢出样或融合成片或溃烂.肺部浸润呈间质性,易并发呼吸道感染.如不治疗,多于6个月内因全身或呼吸衰竭而死亡.