真性红细胞增多症能否治好及最佳治疗方法

真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性肿瘤，治疗有一定难度。能否治好受多种因素影响，如病情严重程度、治疗方法选择、患者依从性、有无并发症以及治疗时机等。 1.病情严重程度：若发病初期症状较轻，及时规范治疗，缓解可能性较大；若病情严重，治疗难度增加。 2.治疗方法选择：常用治疗包括放血疗法、药物治疗（如羟基脲、干扰素、阿司匹林）。羟基脲能抑制细胞增殖；干扰素调节免疫；阿司匹林预防血栓。 3.患者依从性：患者严格遵循医嘱治疗、定期复查，有助于控制病情。 4.有无并发症：若出现血栓、出血等并发症，治疗更复杂，影响治愈。 5.治疗时机：早期治疗效果通常优于晚期治疗。 真性红细胞增多症虽治疗不易，但通过合理治疗和管理，多数患者病情可得到有效控制，提高生活质量。患者应树立信心，积极配合治疗。

真性红细胞增多症（ｐolycythemiavera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病.发病率约为１／１０万,多发生在６０岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在２５岁以下的只占所有病例的１％.　　起病大多缓慢.由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血.常见的症状有头痛眩晕,视力障碍,面色发红,眼结膜充血,血压增高,肝脾肿大和血管栓塞等症状.亦常见鼻衄和皮肤瘀斑.夜间多汗和体重下降亦为常见现象.眼底检查可见视网膜静脉扩张,充血,粗细不等,颜色深紫等.约１／３病人有舒张血压增高现象.治疗方法有：1,静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会.每隔2～3d放血200～400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下.放血一次可维持疗效1个月以上.本法简便,可先采用.较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200～300ml,间隔期可稍延长.血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液.　　2,化疗：　　?（1）.羟基脲?系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15～20mg/kg.如白细胞维持在3.5～5×109/L,可长期间歇应用羟基脲.　　?（2）.烷化剂?有效率80%～85%.环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点.烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少.烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg.　　?（3）.三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止.达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月.　　3,α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少.缓解率可达80%.　　4,放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低.初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3～4个月接近正常,症状有所缓解,约75%～80%有效.如果3个月后病情未缓解,可再给药一次.缓解时间达2～3年.

红细胞为主要参数稍微偏高（其他为红细胞的辅助参数），可能与血液浓缩有关系，建议化验血流变、血脂全套，量一量血压、做心电图看看。就以上结果来说问题不大，需要注意的就是避免血液粘稠度是不是有问题，如果上述检查正常就不要紧了

目前对于真红尚无根治手段,大多采用综合治疗,首先是对症治疗,对于红细胞增多采用静脉放血或红细胞单采术,还有就是化学药物治疗,如羟基尿,环磷酰胺等,最新的疗法有干扰素治疗.这个病进展缓慢,经治疗能长期生存