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岁主要症状:食欲不好说话不清楚肢体不灵活...
疾病：提问于 2016-02-26 09:23 -
病情描述：
岁主要症状:食欲不好说话不清楚肢体不灵活有时淌口水发病时间:5岁化验检查结果:
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回答1
你好：肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多肝脏排泄铜到胆汁的量减少尿铜排泄量增加许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝脑角膜肾等处为明显.本病可以治疗但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类坚果类豆类巧克力猕猴桃动物肝脏血液等.禁用龟板鳖甲珍珠牡蛎僵蚕地龙等高铜药物.使用药剂驱铜：青霉胺.应长期服用.三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.二巯基丙醇.硫酸锌.毒性较低可长期服用.餐前半小时服与青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
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