遗传性肾炎的临床表现有哪些

　　遗传性肾炎，是单基因遗传病。遗传性肾炎有三个主要临床特征，既慢性肾脏损害、耳部病变和眼部病变。　　①肾脏损害：血尿是本病最突出的表现，几乎所有的患者都有镜下或肉眼血尿，不少是自幼年期甚至婴儿期就已有血尿。蛋白尿也是常见的表现，见于50%~70%的病例，大量蛋白尿者不多见。本病另一个突出表现为肾功能慢性、进行性损害。男性患者病情明显重于女性，常在20~30岁时发展至肾功能衰竭，而女性患者仅2%发生尿毒症，且多在50岁以后出现。　　②耳部疾患，30%~50%伴有神经性耳聋，男性较多见。特征为高频性神经性耳聋，呈进行性发展。　　③眼病变，发生率为10%~20%之间，其表现具有诊断价值的是圆锥形晶体、球形晶体和黄斑周边视网膜病变，其他尚有近视、斜视、黑蒙、视网膜剥离、色素性视网膜炎等。　　④其他脏器损伤：如骨和神经系统病变、智力低下、血小板减少症或异常、氨基酸尿症、球蛋白或脂蛋白异常、甲状旁腺功能亢进等。

　　①肾脏损害：血尿是本病最突出的表现，几乎所有的患者都有镜下或肉眼血尿，不少是自幼年期甚至婴儿期就已有血尿。蛋白尿也是常见的表现，见于50%~70%的病例，大量蛋白尿者不多见。本病另一个突出表现为肾功能慢性、进行性损害。男性患者病情明显重于女性，常在20~30岁时发展至肾功能衰竭，而女性患者仅2%发生尿毒症，且多在50岁以后出现。　　②耳部疾患，30%~50%伴有神经性耳聋，男性较多见。特征为高频性神经性耳聋，呈进行性发展。　　③眼病变，发生率为10%~20%之间，其表现具有诊断价值的是圆锥形晶体、球形晶体和黄斑周边视网膜病变，其他尚有近视、斜视、黑蒙、视网膜剥离、色素性视网膜炎等。　　④其他脏器损伤：如骨和神经系统病变、智力低下、血小板减少症或异常、氨基酸尿症、球蛋白或脂蛋白异常、甲状旁腺功能亢进等。