骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,会导致造血功能异常。患者出现贫血加重、消瘦、精神差等症状,可能与骨髓造血功能衰竭、脾功能亢进、代谢异常、免疫失调、并发感染等有关。 1.骨髓造血功能衰竭:骨髓纤维化会使正常造血的骨髓被纤维组织替代,导致造血细胞减少,引起贫血加重。治疗上可使用促红细胞生成素、雄激素等药物,如司坦唑醇、十一酸睾酮等。 2.脾功能亢进:脾脏肿大,破坏血细胞增多,加重贫血和消瘦。必要时可行脾切除术。 3.代谢异常:疾病影响机体代谢,导致能量消耗增加,体重下降。需调整饮食,保证营养均衡。 4.免疫失调:免疫功能紊乱,易并发感染和其他疾病。可使用免疫调节剂,如沙利度胺。 5.并发感染:身体抵抗力下降,易受病原体侵袭。应根据感染类型选择合适的抗感染药物,如阿莫西林、头孢呋辛等。 骨髓纤维化是一种复杂的疾病,治疗需要综合考虑多种因素。患者应在医生的指导下进行规范治疗,定期复查,以改善症状,提高生活质量。
您好,骨髓纤维化的治疗:尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾,但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成,但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。

早期以控制白细胞脾脏生长,中晚期以改善生活质量,防止并发症为主

骨髓纤维化(myelofibrosis)为一种骨髓增殖性疾病,其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血,肝脾肿大,外同血中出现幼粒、幼红细胞,骨髓呈不同程度的纤维化.本病依病因葛可分为原发性与继发性骨髓纤维化,前者又可分为急、慢两型. (一)原发性骨髓纤维化 病因不明,骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血,根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人,起病急,病程短,无明显肝脾淋巴结肿大,有发热、贫血及全血细胞减少,骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见,亦多在5O~70岁间发病,早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。 血象。 (1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血,晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一,可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞,后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。 (2)白细胞数高低不一,半数患者可增高到(10~20)×109/L或更高,但部分病例白细胞数正常,少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞,甚至原粒和早幼粒细胞。 (3)血小板数高低不一,早期常见增多,后期减少,血小板大而畸形,偶见巨核细胞碎片。 (4)网织红细胞计数值常轻度增高。 骨髓情况,根据病程及其严重程度可分为三期①全血细胞增生期,粒、红、巨核三系细胞均见程度不等的增生,其中尤以巨核细胞增生为著,此期纤维组织较少;②骨髓萎缩及纤维化期:此期以纤维组织增生为突出,造血细胞明显减少,共约占30%;⑧骨髓纤维化和骨质硬化期,此期纤维组织显著增生,骨质硬化明显,除仍可见巨核细胞外,造血细胞严重减少。 骨髓象 就诊时多因骨质硬化穿刺困难。 (1)常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少,而含有大量纤维组织及聚集的血小板。 (2)骨髓活检有典型改变,可见不同程度的纤维化改变,有的病例可有残留造血灶,巨核细胞可见到,但数量很少。 细胞化学染色及其它检查。 (1)NAP活性:2/3病例增高。 (2)血清尿酸含量增高。 (3)血小板粘附、聚集功能减低。 (二)继发性骨髓纤维化 可由化学、物理因素、损伤及感染影响,肿瘤、白血病细胞浸润等引起,其血象及骨髓象所见与原发性者相似。

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