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再障转阵发性睡眠性血红蛋白尿如何应对？
疾病：再生障碍性贫血提问于 2025-01-23 10:02 -
病情描述：
18年前诊断为再障，2011年暑假确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。晨起尿呈酱油色，乏力。2012年5月发病，血尿不止。
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回答2
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其特征为红细胞膜缺陷，导致血管内溶血。对于从再障转变为此病的患者，治疗方法多样，包括药物治疗、输血支持、预防并发症等。 1. 药物治疗：可使用免疫抑制剂，如环孢素，能调节免疫系统，减少对血细胞的破坏；雄激素类药物，如司坦唑醇，促进造血；还有抗补体药物，像依库珠单抗，抑制补体介导的溶血。 2. 输血支持：当贫血严重或出现急性溶血时，及时输血可缓解症状，但要注意输血相关并发症。 3. 预防并发症：如血栓形成，可使用抗凝药物，如肝素。 4. 生活管理：避免劳累、感染，保持良好的作息和饮食习惯。 5. 定期复查：监测血常规、网织红细胞计数、胆红素等指标，评估病情变化。 总之，对于再障转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，需要综合治疗和管理，积极配合医生治疗，以提高生活质量，控制病情进展。
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回答1
中医治疗一般是用些补气养血和活血化瘀的中药的，可配合输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血，司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数也有帮助。
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