组织细胞增多症X

组织细胞增多症X是一组异质性疾病，个体病情差异很大，因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解，然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害，是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。　　1.病灶清除术局灶性骨EG，首选病灶清除术，也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意，大多能根治，复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变，经几周至几月可自行消退。　　2.放射治疗由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展，目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶，在临床观察下有扩大趋势，负重部位的骨病灶，病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害，且上述病变又难以手术清除者。　　局限性骨病灶是放疗的主要适应证，每天照射200cGy，总量600～1000cGy，有效率达90%以上。18岁以上者放疗后易复发，故剂量宜加大为1500～2000cGy。新近出现症状的尿崩症患者，行下丘脑-垂体区放疗效果较好，几乎每例都有效，剂量及疗程同上述骨病灶。全部尿崩症患者的放疗有效率仅38%，但治疗后加压素的用量可明显减少。症状开始后1周内即行放疗的早期患者，放疗后大多无需用加压素。经CT或MRI证实下丘脑-垂体有肿块病灶的早期尿崩症患者，放疗的效果最为肯定。多灶或广泛的皮肤病变、内脏病损，大多不适合放疗。惟有经全身化疗后少数未消退的局限病灶，可试合并放疗，如乳突或局限的椎体病变。　　放疗的并发症不少见。总量低于2000cGy者，急性或亚急性并发症罕见。但生长发育障碍、继发性肿瘤等晚期并发症屡有报道，故应严格掌握放疗指征。　　3.化学治疗由于至今对LCH是否为肿瘤性疾患尚有争论，同时考虑到化疗的不良反应，故同样应从严掌握适应证。化疗的主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有潜在发展为全身性病变的趋势，也常选用化疗。如按分期积分系统评价，则分期差、积分高者应选化疗。此外，部分作者认为LCH是一种免疫性疾病，应予以免疫抑制剂，实际上这和化疗药物有很大的重叠，从此角度考虑，化疗也有应用指征。单药抑联合化疗意见不一，但较多的报告联合化疗的效果并不优于单药化疗。　　常用的化疗药物有长春花生物碱[长春新碱(VCR)、硫酸长春碱(VLB)]、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)等。近几年选用依托泊苷(VP-16)或替尼泊苷(VM26)较多，因其疗效更好。近年来报告核苷类药物氟达拉滨(fludara)、2-氯脱氧腺苷(2CD)及喷司他丁对其他化疗药物无效的LCH也有效。有报道对2-CDA耐药者，改用2-CDA合并阿糖胞苷(Ara-C)联合治疗，部分患者有效。所有化疗药的剂量一般宜低于治疗肿瘤的用量，疗程4～6周，评价疗效应在停药l～2月后进行。治疗或观察期间病情有明显进展者可更换药物。　　上述化疗药物也常和肾上腺皮质激素合用，部分病例单用激素也有疗效，疗程也以4～6周为宜，忌长期应用。烷化剂也曾用于LCH，但因其有诱发肿瘤的可能，目前已少用。化疗的疗效，包括长期及暂时有效率在30%～65%，存活率为62%～67%，各家报道有一定差异。获缓解的病例是否需维持治疗，意见尚不一致。大多数复发者再次采用以往有反应的药物，大多仍有效。　　4.免疫治疗早在20世纪80年代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%，组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月后部分病人病变有明显消退。干扰素(IFNα)全身或局部病灶内注射，有报道取得一定的疗效，

组织细胞增多症X临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿，也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。　　1.骨骼病变以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位，大面积破坏时局部常形成硬结性肿块，随后可变软，有波动感，吸收后头皮下凹，有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力，甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者，临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。　　2.皮肤、软组织损害湿疹样皮疹最常见，尤其是婴幼儿，其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型：①急性型：起病急，婴儿居多。皮损主要分布在四肢，初起为斑丘疹，很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑，静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在，此起彼伏；②慢性型：起病慢，散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一，后可转为棕红色、棕黄色或黄色，形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平，酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹，略具光泽，或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。　　3.肝、脾、淋巴结肿大较为常见，肿大程度不一，大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大，成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积，出现黄疸。　　4.肺部病变儿童期较婴儿期多见，病变可局限，但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见，发生率超过儿童，有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等，少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿，使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者，尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。　　5.尿崩症及神经系统损害颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现多饮、多尿，但极少为LCH的首发表现。尿崩症的发生率为5%～30%，此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据，必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压，而头颅CT很少能显示病变，仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。

您好！组织细胞增生症较罕见，可以采取以下治疗方法糖皮质激素疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感；但因放射可引起纤维化，应慎用，可用于肺外局限性病灶。建议您到权威的医院检查一下