请问治血友病乙；凝血酶复合物、..

你好,血友病是遗传性出血性疾病,与体内缺乏一些凝血因子有关的,根据缺乏的种类不同可以分为血友病甲型与血友病乙型,目前还并无根治的办法,因为此症容易引起出血,尤其是一些严重的内脏出血,目前治疗主要是补充凝血因子,控制出血,防治并发症的发生为主.有出血时可以采取局部压迫止血等方法控制,及时进行替代治疗如输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ制剂等.目前的凝血酶复合物等药物是比较缺乏的,一般医院不太可能找得到.

出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚.血友病1.皮肤粘膜出血由于皮下组织,齿龈,舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位.幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点.2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝髋,肘,肩腕关节等处.关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热,红肿,疼痛继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置.B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚.C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形,肌肉萎缩,骨质破坏关节挛缩导致功能丧失.膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐.血友病关节改变3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群.4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史.但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状.5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿,骨盆,小腿足,手臂与手,也有时发生于眼.6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血.7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;鼻衄,舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因.治疗血友病一,避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物.二,替代治疗：①血友病A：输冷沉淀物,新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物.剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%,需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%,需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg.计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).如：要使60kg重的重压迫止血型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循环中的半衰期约10～12h,应输注2～3次/d.②血友病B：治疗原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆,因子IX浓缩物.剂量：开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h).三,手术治疗：关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下可行矫形手术.四,局部出血：压迫止血为主.血友病-家庭护理与预防血友病一,避免对患者进行静脉注射及肌内注射.二,因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理.若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率.三,注意心境平和：因精神刺激可诱发出血.四,一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症都较轻.五,若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果.六,禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松潘生丁和前列腺素E等.

你好,北京东城中医院或广州宝芝林康舒宁专买店有提供.康舒宁(冻干人凝血酶原复合物)适用于预防和治疗因凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ缺乏所导致的出血及手术前预防出血.也可用于逆转抗凝剂如香豆素类及茚满二酮等诱导的出血.另外对已产生的凝血因子Ⅷ抑制性抗体的甲型血友病患者,使用本品对其出血也有预防和治疗的作用.用法：1本品专供静脉输注,应在临床医师的严格监督下使用；2用前应先将本品和灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液预温至20～25℃,按瓶签标示量注入预温的灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液,轻轻转动直至本品完全溶解（注意勿使产生很多泡沫）；3可用氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释成50～100ml,然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注,滴注速度开始要缓慢,15分钟后稍加快滴注速度,一般每瓶200血浆当量单位（PE）在30～60分钟左右滴完；4滴注时,医师要随时注意使用情况,若发现弥散性血管内凝血或血栓的临床症状和体征,要立即终止使用,并用肝素拮抗,用量：(1)使用剂量随因子缺乏程度而异,一般每kg体重输注10～20血浆当量单位,以后凝血因子Ⅶ缺乏者每隔6～8小时,凝血因子Ⅸ缺乏者每隔24小时,凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ缺乏者,每隔24～48小时,可减少或酌情减少剂量输用,一般历时2～3天；(2)在出血量较大或大手术时可根据病情适当增加剂量；(3)凝血酶原时间延长患者如拟作脾切除者要先于手术前用药,术中和术后根据病情决定.以上是对“请问治血友病乙；凝血酶复合物、..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

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