病情分析:发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病(46/100万),而成人发病率为38/100万左右.其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良.骨髓中巨核细胞的发育受到抑制.根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%.近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura).治疗原则1.一般治疗:注意休息,减少活动,避免碰撞.血小板少于20×109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血.2.卡巴克络,维生素C等可收缩血管,改善毛细血管通透性,有助于减少出血.3.糖皮质激素:如无禁忌症,为首选治疗药物,有效率可达85%.常用泼尼松,病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静点,症状好转后改为口服.4.脾切除:脾切除有效率约为70%~90%.适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②激素维持用量大于30mg/d;③使用激素有禁忌者;④51Cr扫描脾区放射指数增高.禁忌证:①年龄<2岁;②妊娠期;③不能耐受手术者.5.免疫抑制剂:最常用长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素等.适应证:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者②使用激素或脾切除有禁忌者③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量.6.其他:雄激素,氨肽素,中医中药等均有报道有效者.7.急症的处理:常用血小板输注,静脉注射丙种球蛋白,血浆置换,大剂量甲泼尼龙等方法.适应证:①血小板<20×109/L者;②出血严重,广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者.
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