遗传性红细胞增多症

用如上药治疗也话还有机会可以治疗好.像这些症状和病情只有中药可以经过长期的吃一些时间才行.西医没有好的方法.

　　由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术.如果患儿病情严重,不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术.5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年.1.按一般腹部手术后处理.　　2.引流管一般于术后24～48h拔除.　　3.术后每日查白细胞和血小板.术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时,应行抗凝治疗.

　本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病.如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重.该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传.可出现溶血危象,胆石症,痛风,顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症.由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术.如果患儿病情严重,不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术.5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年.

本症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型.男女均可发病.常染色体显性型特征为贫血,黄疸及脾肿大.会遗传的,脾切除疗效很好.预防的话,婚前可以做基因检测　术后要复查.每日查白细胞和血小板.术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时,应行抗凝治疗.

术后需要定期上医院复查.1.按一般腹部手术后处理.　　2.引流管一般于术后24～48h拔除.　　3.术后每日查白细胞和血小板.术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时,应行抗凝治疗.