先天性新生儿肾小管酸中毒能否治愈取决于多种因素,包括病情严重程度、治疗及时性和有效性、患儿的整体健康状况、是否存在并发症以及后续的护理等。 1. 病情严重程度:轻度的先天性肾小管酸中毒,通过及时治疗和规范管理,有较大的治愈可能。但严重的情况,可能治疗难度增加。 2. 治疗及时性和有效性:早期诊断并采取合适的治疗措施,如补充碱性药物、纠正电解质紊乱等,能有效改善病情,增加治愈机会。 3. 患儿整体健康状况:若患儿本身没有其他严重的基础疾病,身体恢复能力较强,对治疗的反应可能更好,治愈的可能性相对较高。 4. 是否存在并发症:若并发其他严重的器官功能障碍,如肾衰竭等,会影响治疗效果和预后。 5. 后续护理:包括饮食管理、定期复查等,良好的护理有助于病情恢复,提高治愈的几率。 总之,先天性新生儿肾小管酸中毒的治愈并非绝对,需要综合多方面因素判断。但家长不必过于担忧,积极配合医生治疗,加强护理,多数患儿的病情可以得到有效控制和改善。
4、维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;①普通维生素D2或D3,剂量可自5000~10000U开始,渐加量,个别可高达10万U/d。②25(OH)D,50μg/d,或双氢速变固醇0.1~0.2mg/d。③1.25(OH)2D,剂量为0.5~1.0μg/d,可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次。当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素D中毒。

2、钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。

3、钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可间隔6~8h重复使用。一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充。

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