小儿肾小管性酸中毒-治疗1、碱性药物由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种:①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1~5mmol/(kg·d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg·d),静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d),分4~5次口服。
3、钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可间隔6~8h重复使用。一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充。
2、钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。
4、维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;①普通维生素D2或D3,剂量可自5000~10000U开始,渐加量,个别可高达10万U/d。②25(OH)D,50μg/d,或双氢速变固醇0.1~0.2mg/d。③1.25(OH)2D,剂量为0.5~1.0μg/d,可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次。当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素D中毒。
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