铁粒细胞贫血是一种由于铁利用障碍导致的贫血疾病,其发病机制复杂。治疗方法包括药物治疗、饮食调整、输血等。对于治疗效果不佳的情况,可能与多种因素有关,如病情严重程度、患者个体差异、治疗方案的合理性、是否存在其他并发症、治疗依从性等。 1. 病情严重程度:若患者病情较重,单纯依靠常规治疗可能效果不显著。此时可能需要综合多种治疗手段,如增加药物种类或调整药物剂量。 2. 个体差异:每个人对药物的反应不同。部分患者可能对常用药物不敏感,需要尝试其他替代药物。 3. 治疗方案合理性:治疗方案是否全面、科学。例如,除了使用维生素 B6,可能还需补充其他造血原料,如叶酸、维生素 B12 等。 4. 并发症:若存在其他疾病,如慢性感染、自身免疫性疾病等,会影响贫血的治疗效果。 5. 治疗依从性:患者是否按时按量用药、遵循医嘱进行饮食和生活方式调整,也会影响疗效。 总之,对于铁粒细胞贫血治疗效果不佳的情况,需要综合考虑多种因素,调整治疗方案。患者应在医生的指导下积极配合治疗,定期复查血常规等相关指标,以便及时调整治疗策略。

铁粒幼贫血尚无特殊治疗方法,对获得性病例应仔细询问有无诱发因素并停止接触,可使病情恢复。遗传性及原发性的患者中均有部分患者对大剂量维生素B或磷酸吡哆醛治疗有反应,并可辅以卟酸及维生素C。本病忌用铁剂,以免加重体内铁负荷;如非必要应尽量少输血以免增加铁负荷。少数原发性患者在病程后期并发白血病,可能与基因再次突变有关。

您好;原发性铁粒细胞贫血又叫“特发性铁粒细胞贫血”、“难治性幼红细胞贫血”或“原发性难治性铁粒幼细胞贫血”。1956年首次对此种贫血作了描述和报道。本病较少见。 关于本病的病因,目前尚不清楚。但研究表明,本病与遗传无关。红血病和白血病前期患者的骨髓中有时可出现较多铁粒幼细胞或典型的铁粒幼细胞贫血,故与骨髓增生性疾病的关系较密切。患者红细胞中的游离原卟啉(FEP)常有轻度至中度增高,提示血红素合成酶的活力有缺陷。采用放射化学研究显示,多数病例骨髓中血红素合成酶和氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力均减低。 男女两性均可得病。以中年和老年人较多。贫血进展缓慢,程度轻重不一。约有40%病人可有肝脾肿大。晚期可出现血色病的表现。血象和骨髓象与遗传性病例相似,但骨髓内有铁粒环的铁粒幼细胞可达43%~95%,铁粒环在早期幼红细胞中亦常出现,铁粒细胞较多见。游离原卟啉大多中等度增多,偶见显著增多(46~300μg/dl,正常16~36μg/dl)。游离粪卟啉增多或正常。白细胞和血小板计数正常或减低。约半数病人中性粒细胞的碱性磷酸酶减少。红细胞动力学的研究显示,红细胞无效性生成显著。 贫血很轻者,不一定需要治疗。维生素B6治疗后,少数病人贫血可减轻。大剂量睾酮能使部分患者贫血减轻。血清叶酸低或有骨髓类巨幼细胞改变的病人,用叶酸治疗无效时,可以考虑输血。但原则上最好不输血或尽量少输血,以免加重铁负荷,晚期导致血色病。禁用铁剂治疗。病程大多冗长,约1~10年。少数病人最后可发生急性白血病。

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