川琦病

川琦病是一种急性发热性儿童病,两个月大至5岁的小朋友最容易感染,其中4岁以内患者占大多数（80％）,发病率无明显季节性.临床上主要表现为发热,淋巴结肿大,皮疹,眼部充血,指端硬肿等,使用抗生素,退烧药体温不降.此病最早由日本的川崎先生发现,故命名为川崎病.曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病,病者会长期发高烧,严重者会出现心肌炎,甚至死亡.不过,不少家长都不认识此症,延误子女接受治疗.川崎病无特异疗法,主要是抗凝血,抗炎,密切观察病情变化,及早发现有无冠状动脉或心脏的损害,本症预后良好,大多数经治疗可获治愈.病死率为0.5％-2％.死亡原因多为心机梗塞或心衰,可突然死亡,多发生于病后第3-4周.近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用,免疫失调的触发病因不明.现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎.

川崎病的主要表现是：（1）发热持续5天以上，用抗生素治疗无效。（2）在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，手足掌心有红斑，指（趾）端膜样脱皮。（3）与发热同时或发热后不久，全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂。（4）双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些。（5）唇和口腔变化。口腔黏膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。（6）颈部淋巴结肿大。

急性期治疗　　1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率.必须强调在发病后10天之内用药.用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2～4小时输入,连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d,分3～4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服.　　2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率.服用剂量每天30～100mg·kg,分3～4次.日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果.服用14天,热退后减至每日3～5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用.　　3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗.除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素.

本病尚无特效疗法，主要采用抗凝血、抗炎药物治疗。诊断明确后尽早治疗，大剂量丁球蛋白静脉注射应在病程7天内应用。皮质激素虽也有抗炎作用，但因可能与动脉瘤形成有关，并可促进握血，故原则上不用。确诊后原则上不用抗生素。(1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克体重，热退后每日lo～30毫克／千克体重，持续用药达3个月。②丁球蛋白静脉注射，每日200毫克／千克体重，在1～2小时内注入，连续注射5天。③潘生丁；口服每日5—6毫克／千克体重，分2次服。(2)急性期后：超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10毫克／千克体重。(3)心肌梗塞发作时：常用尿激酶，静脉漓注剂量为每日2万单位／千克体重，经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000单位／千克体重。预防与护理(1)高营养易消化饮食，锻炼身体，提高身体抵抗力。(2)改善生活环境，减少化学药品的应用。(3)绝对休息，注意降温，因服用阿司匹林较多，要注意补充水分。(4)限制活动，防止并发症。(5)注意大剂量阿匹林的副作用。最严重的并发症就是冠状动脉瘤或狭窄，几率15%-25%，应长期密切随访，每6个月到一年要到医院检查一次。不过冠状动脉瘤多会在病后2年内自行消失，但是常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失常导致血栓形成或官腔狭窄。

(1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克体重，热退后每日lo～30毫克／千克体重，持续用药达3个月。②丁球蛋白静脉注射，每日200毫克／千克体重，在1～2小时内注入，连续注射5天。③潘生丁；口服每日5—6毫克／千克体重，分2次服。(2)急性期后：超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10毫克／千克体重。(3)心肌梗塞发作时：常用尿激酶，静脉漓注剂量为每日2万单位／千克体重，经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000单位／千克体重。预防与护理(1)高营养易消化饮食，锻炼身体，提高身体抵抗力。(2)改善生活环境，减少化学药品的应用。(3)绝对休息，注意降温，因服用阿司匹林较多，要注意补充水分。(4)限制活动，防止并发症。(5)注意大剂量阿匹林的副作用。最严重的并发症就是冠状动脉瘤或狭窄，几率15%-25%，应长期密切随访，每6个月到一年要到医院检查一次。不过冠状动脉瘤多会在病后2年内自行消失，但是常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失常导致血栓形成或官腔狭窄。