小儿抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,主要由于免疫系统异常,导致血液中出现抗磷脂抗体,引起一系列症状,如血栓形成、血小板减少、反复流产等。其发病机制复杂,与遗传、感染、免疫调节失衡等因素有关。 1.遗传因素:部分患儿存在遗传易感性,某些基因的突变可能增加患病风险。 2.感染因素:如细菌、病毒感染,可能触发免疫系统异常反应。 3.免疫调节失衡:自身免疫细胞功能紊乱,产生抗磷脂抗体。 4.临床表现:常见的有血栓形成,可发生在动脉或静脉;血小板减少,导致出血倾向;还可能出现皮肤黏膜瘀斑、鼻出血等。 5.诊断方法:包括血液检测抗磷脂抗体、凝血功能检查、影像学检查等,以明确诊断。 6.治疗方法:一般采用抗凝治疗,常用药物有华法林、肝素、利伐沙班等;对于血小板减少,可能使用糖皮质激素;免疫抑制剂如环磷酰胺也可能应用。但药物使用需遵医嘱。 小儿抗磷脂综合征需要早诊断、早治疗,家长应关注孩子的健康状况,如有异常及时就医,选择正规医院的儿科或风湿免疫科进行诊治。
目前无满意的治疗方案。治疗的主要目标为抑制血栓的形成,包括抗血小板、抗凝、促进纤溶等药物的应用。抗血小板凝集可应用小剂量阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)。 对于已形成血栓者,急性期一般采用溶栓治疗,如使用肝素和华法林(warfarin)。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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