血友病是什么，和血癌有何区别及危害

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，并非血癌。其主要危害是易反复自发性出血，影响关节、肌肉、内脏等，严重时危及生命。发病原因包括遗传因素、基因突变等。 1.遗传因素：多为性染色体隐性遗传，基因缺陷导致凝血因子缺乏。 2.出血表现：常见关节出血，导致关节疼痛、肿胀、活动受限；肌肉出血可引起疼痛、血肿；内脏出血如颅内出血则十分凶险。 3.诊断方法：通过凝血功能检查、基因检测等明确诊断。 4.治疗药物：常用药物有凝血因子 VIII 制剂、凝血因子 IX 制剂、去氨加压素等。 5.日常注意：避免剧烈运动、外伤，定期输注凝血因子预防出血。 血友病虽无法根治，但通过规范治疗和预防，患者能有效减少出血风险，提高生活质量。

第一、血友病：一般分血友病甲和血友病乙，为伴X染色体的隐形遗传病，因为女性有两条X染色体，故女性先天性血友病患者极为罕见。一般幼年发病，根据凝血因子水平不同，分为重型，中度等。第二、有一种血管性性血友病，为vWF：Ag缺乏，临床表现与血友病相同，治疗也与血友病甲相同，本病为常染色体遗传，可见于女性。第三、获得性凝血因子缺乏症，包括VitK依赖的凝血因子缺乏（鼠药中毒），已经单纯凝血因子VIII、IX等凝血因子缺乏，临床表现形式也以出血为主要表现，一般成年发病，可继发与免疫系统疾病。第四、患者女性，22岁，故先天性遗传性血友病少见，可以到医院查II，vII,IX,X,VWF;AG等明确诊断。

在空气干燥的冬季预防鼻出血主要是要保持鼻腔的湿润预防干燥,有时可以适当的对着鼻腔喷点水,或是晚上在床边房间里放盆水保持房间空气的湿润,还有就是避免碰撞或者挖鼻孔.如果出血及时用棉球或者沙球沾上肾上腺素堵住鼻孔如果半小时还不能止血及时到医院就诊.

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。指导意见：输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。