血友病乙患儿反复症状未缓解，如何治疗？

血友病乙是一种遗传性凝血障碍疾病，患儿常出现自发性出血和创伤后出血不止。治疗方法包括补充凝血因子、预防出血、处理出血症状等。治疗需要综合考虑多种因素，如病情严重程度、出血部位、患者年龄等。 1. 凝血因子补充：常用的有凝血酶原复合物、重组人凝血因子 IX 等。根据出血情况和患者体重确定补充剂量。 2. 预防出血：避免剧烈运动和外伤，定期进行预防性输注凝血因子。 3. 出血处理：局部止血，如加压包扎。关节出血时需休息、冷敷。 4. 药物治疗：可使用去氨加压素，促进血管内皮细胞释放凝血因子。 5. 家庭护理：患者及家属要了解疾病知识，学会自我监测和应急处理。 6. 定期复查：监测凝血因子水平和关节状况。 血友病乙的治疗是一个长期的过程，需要患者、家属和医生共同努力，通过综合治疗和科学管理，提高患者的生活质量，减少并发症的发生。

中文名：血友病乙英文名：hemophiliaB别　名：血浆凝血激酶成分缺乏症；遗传性因子Ⅸ缺乏症；Christmas病；血友病B概述：血友病乙(hemophiliaB,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活.1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间.1952年Aggeler等发现...查看全文病因：FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变.1.FⅨ的结构和功能成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成.在FⅨ修饰分泌过程中,释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽.FⅨ是维生素K依赖因子之一,与其他维生素K依赖因子比较,其氨基酸顺序和功能区结构存在惊人的相似性.从N-末端开始,FⅨ由4...查看全文临床表现：血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症.临床表现不能与血友病甲鉴别.出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关.反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现.创伤后出血,拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血.血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意.根据出血的严重性和FⅨ：C...查看全文治疗：治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗.主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,凝血酶原复合物,高度提纯的FⅨ和重组FⅨ.FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次.与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输入FⅨ的回收率约50%,每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%,期望将FIX提高到与...查看全文预后：1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义.2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险.3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生.

血友病乙患者与正常女性结婚,所生女儿100%为携带者,所生儿子100%为正常人

血友病是一种性染色体遗传性的疾病，其发病因素不详，迄今没有良好的治疗手段。因为血友病的典型症状是延迟出血时间，因为是一种基因疾病，现在的DNA治疗尚未完善，治疗主要还是以对症为主。

血友病人慎服的药物及食物：　　牛奶,木耳,鱼,洋葱,大蒜,生姜,浓茶,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物（如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,　　上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择；而对于中风,心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结.不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意：病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.