母亲患慢性再障，环孢素咋用

慢性再障是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，治疗包括药物、输血等。环孢素使用需注意多方面，如疗效、副作用、联合用药等。自行处理身体不适可能加重病情，及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
1.疾病原理：造血干细胞损伤，造血微环境异常及免疫异常导致。
2.环孢素作用：调节免疫，抑制T淋巴细胞活性，促进造血恢复。
3.用药注意：定期监测血药浓度，观察有无肝肾功能损害等副作用。
4.联合治疗：常与雄激素、造血生长因子等联合应用。
5.生活调理：注意休息，预防感染，均衡饮食。
慢性再障治疗需综合考虑，患者应遵医嘱规范治疗，定期复查。

环孢素吃多少,需要根据血清环孢素浓度来确定,可能两个人吃一样的量,但是达到的血清血药浓度不一样,一般来说,环孢素浓度达到200以上比较好.

环孢素的用量一般是6mg/d.kg左右,疗程一般要大于一年.当然,现在治疗主张个体化治疗,具体的用药剂量还要根据定期检测的造血功能恢复情况和t细胞功能回复的情况,还有个体对药物的不良反应的耐受情况作出调整剂量的判断.同上.

慢性再障：起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制.病程多在4年以上,甚至可长达10年之久.若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈.少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关.慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血,出血和感染均较轻.临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法：　　(1)刺激造血药物：主要是雄激素（如司坦唑醇,十一酸睾酮,达那唑,丙酸睾酮等）.雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用.其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞.除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加.这类药物对骨髓造血组织减少较轻,进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效.雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年～2年.但应视药物的不良反应,如男性化,肝功能损害害等.　　(2)肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好.其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应.但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血.肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果.　　(3)改善微循环药物：微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞.常用的药物有：①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖.②莨菪类药物.通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟.　　(4)脾切除：脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史.一般认为脾脏是扣留,破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官.再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1／3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效.但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证.

慢性再生障碍性贫血环孢素一般用量为6mg每千克体重每天,就是一天用量为体重公斤重乘上6mg就是一天用量.疗程一般为一年.使用时还应该个体化,应参照患者的造血功能和T细胞免疫恢复情况药物不良反应如肝肾功能损害,牙龈增生及消化道反应等调整用药剂量及疗程.再生障碍性贫血治疗一般可以分为1支持治疗包括1）保护措施预防感染避免出血杜绝接触各类危险因素如对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物,还需必要的心理护理.2)要对症治疗1纠正贫血,血红蛋白低于60g/L可以输血.2控制出血,用促凝血药如止血敏3控制感染4护肝治疗如护肝片.第二要针对发病机制治疗,1使用免疫抑制剂如抗淋巴/胸腺细胞球蛋白,环孢素麦考酚吗乙酯,环磷酰胺2使用促造血治疗如雄激素康立龙安雄和造血生长因子如红细胞生成素.还可以进行造血干细胞移植

环孢菌素A(CSA)也治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便,安全,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素.剂量为10～12mg/(kg×d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2～5mg/(kg×d).对严重再障有效率也可达50%～60%,出现疗效时间也需要1～2月以上.不良反应有肝肾毒性作用,多毛,牙龈肿胀,肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300～500ng/ml.再生障碍性贫血治疗包括病因治疗,支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作.急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗.凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.