小儿非内脂性网状内皮增殖综合征如何治疗

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征是一种罕见病，治疗方法包括药物治疗、手术治疗、放射治疗等。治疗旨在缓解症状、控制病情发展、提高患儿生活质量，包括使用化疗药物、免疫调节剂、对症治疗药物等。 1. 药物治疗：常用的化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等，可抑制异常细胞增殖。免疫调节剂如胸腺肽，能调节免疫功能。 2. 手术治疗：对于局部病灶，如较大的肿瘤或引起严重压迫症状的病变，可行手术切除。 3. 放射治疗：对于无法手术或术后残留病灶，可采用放射治疗，以控制肿瘤生长。 4. 对症治疗：若患儿有发热、疼痛等症状，可使用退烧药（如对乙酰氨基酚）、镇痛药（如布洛芬）缓解。 5. 支持治疗：保证患儿营养充足，必要时给予输血、输蛋白等支持。 总之，小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的治疗需要综合考虑患儿的具体情况，制定个体化的治疗方案。家长应带患儿到正规医院，在专业医生的指导下进行治疗。

目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。可采用低脂与低胆固醇饮食，有尿崩症者用垂体后叶素治疗可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物、放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少导致的出血等可能暂时缓解。抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素（柔毛霉素）等单独或与激素联合治疗有一定疗效。放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗。一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续；抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。