小儿先天性光敏感性卟啉症用哪些药治疗

小儿先天性光敏感性卟啉症是一种罕见的遗传性疾病，治疗药物包括氯喹、羟氯喹、β胡萝卜素、维生素 E 和烟酰胺等。 1. 氯喹：能降低卟啉的合成，减轻症状，但使用时需注意其可能的不良反应，如胃肠道不适、视力影响等。 2. 羟氯喹：作用类似于氯喹，副作用相对较少，但也需定期监测。 3. β胡萝卜素：可在体内转化为维生素 A，有助于缓解皮肤症状。 4. 维生素 E：具有抗氧化作用，对保护细胞免受氧化损伤有一定帮助。 5. 烟酰胺：能改善皮肤的光敏反应。 小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗需要综合考虑，药物治疗只是其中的一部分。同时，患儿需要避免日晒，注意皮肤防护。家长应带患儿在正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗。

　本病征由于诊断不能及时病人往往得不到早期处理治疗方法目前尚不够满意无特殊疗法主要为一般症状疗法　　1.减少日光的刺激避免直接暴晒于日光下避免其他刺激可减轻症状对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂以减轻对日光的反应　　2.脾脏切除术红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术不但临床症状好转在骨髓红细胞及尿内卟啉浓度亦减低并可减轻红细胞的破坏亦有无效者脾切除术对溶血性贫血的疗效较好不但贫血减轻而且组织中的卟啉含量也可降低使皮肤损害减轻　　3.肝型卟啉病急性者可用水合氯醛或副醛止痛试用ACTH疗法是否有效不能肯定保护肝脏避免劳累防止感染精神刺激等可能减少发作对肝型要注意保肝措施免用巴比妥酸盐和麻醉剂多注意休息　　4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶近来有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动使用大量糖类而予以高糖高蛋白饮食获得一些成功病人恢复较快　　5.血红素有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成从而使δ-氨基左旋酸卟胆原及卟啉类减少防止神经瘫痪依此应用Fischer法所制备的血红素静脉点滴输入亦取得较好效果　　6.维生素E尚有予以维生素E50～100mg/d可使Ⅰ临床症状好转尿中δ-氨基左旋酸及卟胆原亦见减少　　7.碱性药物应用适量碱性药物有些助益