8 个月孩子患肾小管酸中毒，用药复查等疑问

孩子患肾小管酸中毒，家长关心用药剂量、复查时间及项目、疾病性质、日常注意事项及康复判断。 1. 用药剂量：枸橼酸钾和枸橼酸钠溶液的剂量需根据孩子的血钾、血钠、血气分析等指标来调整。一般由医生根据孩子的具体情况综合判断，家长切勿自行增减药量。 2. 复查时间及项目：建议每 1 - 3 个月复查一次。复查项目通常包括电解质（钾、钠、氯等）、血气分析、肾功能、尿常规等，以评估病情控制情况和药物副作用。 3. 疾病性质：肾小管酸中毒部分为暂时性，部分可能是终身性。长期控制不佳可能影响孩子的生长发育，导致骨骼畸形、肾钙质沉着等。 4. 日常注意事项：合理喂养，保证营养均衡；注意预防感染；避免使用肾毒性药物。 5. 康复判断：主要依据各项检查指标恢复正常，孩子生长发育良好，无相关症状和并发症。 肾小管酸中毒需要长期管理和随访，家长要积极配合医生，关注孩子的病情变化，以保障孩子的健康成长。

肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis）：由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现.它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致.肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3－重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征.其主要表现为：　　①慢性高氯性酸中毒.　　②电解质紊乱.　　③肾性骨病.　　④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍.继发性者可见于许多肾脏和全身疾病.症状和体征　　Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生.Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹.治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展.根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH＞6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙,磷代谢紊乱及骨骼改变,③尿铵显著降低,④FEHCO3－＜5％,⑤氯化铵负荷试验阳性.　治疗方案　　1,纠正酸中毒　　儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。什么原因引起Ⅰ型肾小管性酸中毒一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。五、肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。Ⅰ型肾小管性酸中毒有什么症状一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。Ⅰ型肾小管性酸中毒需要做哪些检查一、尿PH值在6.0以上。二、有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高。三、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。四、氯化铵负荷试验。五、血、尿、二氧化碳张力测定。如何治疗一、防止诱发本病加剧的因素。二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。三、有低血钾者，可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化。

由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。按不同临床表现分为四型，根据其程度不同分为完全性和不完性。以较常见的完全性远端肾小管酸中毒（完全性Ⅰ型肾小管酸中毒）为代表。诊断一、病史及症状（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。（六）可存在原发病症状。二、体检发现（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。（四）可有原发病体征。三、辅助检查（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。鉴别诊断应与周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、风湿性和类风湿性关节炎、肾功能不全失代偿期相鉴别。一、祛除诱发加重因素，如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用，口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断，轻者用1.0，3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml，3/d。四、纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸，α-D30.5μg，1/d，同时加用钙剂。需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙，以利骨质成长。五、中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。

1.碱性药物由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L,小婴儿为22mmol/L）,即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒.碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失.常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液.碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用.Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5～10mmol/(kg·d）,静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下.碳酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用.②枸橼酸盐混合液：有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol.另一种为枸橼酸钠100g.枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol.剂量为1mmol/(kg·d),分4～5次口服.　　2.钾盐补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相.常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2～4mmol/(kg·d),分3～4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度.治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量.因氯化钾含有氯离子应慎用.　　3.钙制剂应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低.低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成枸偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥.均需要补充钙剂.严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注.同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停.必要时可间隔6～8h重复使用.一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充.　　4.维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D.它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化.可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3,剂量可自5000～10000U开始,渐加量,个别可高达10万U/d.②25（OH）D,50μg/d,或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d.③1.25（OH）2D,剂量为0.5～1.0μg/d,可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次.当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素D中毒.　　5.利尿剂对Ⅰ,Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时,不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈,减少尿中丢失,还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度.　　6.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗除按原则纠正酸中毒外,由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下,肾小管对NaHCO3的重吸收减少,NaHCO3排出增多,尿排酸,排钾,排铵减少,致使H+及K+在体内潴留,引起代谢性酸中毒和高钾血症.故Ⅳ型患儿禁忌补钾.Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病,先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等,须补充糖皮质激素或盐皮质激素,目前常用的糖皮质激素为氢化可的松,剂量10～20mg/m2,盐皮质激素多应用氟氢