肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒（Renaltubularacidosis）是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微.本征主要特征有慢性高氯性酸中毒,盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴,多饮,多尿,肾性佝偻病或骨软化症,肾钙化症或肾结石等.多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病.远端肾小管泌H+功能障碍发生的酸中毒成为I型肾小管酸中毒（又称远端肾小管酸中毒）；近端肾小管功能障碍发生的酸中毒称为II型酸中毒（又称近端肾小管酸中毒）；远端肾小管的泌H+和K+功能均发生障碍者称为IV型肾小管酸中毒.肾小管性酸中毒－病因I型肾小管酸中毒的病因有原发性；药物或毒物；钙代谢紊乱导致的肾钙化；自身免疫性疾病；其他肾脏疾病.II型肾小管酸中毒的病因与I型肾小管酸中毒类似,其原发病因也有散发性和遗传性的特点.IV型肾小管酸中毒主要继发于以下疾病：Addison病,双肾上腺切除后,21或3ß羟化酶缺乏,遗传性或散发性醛固酮缺乏症,慢性肾小管间质性疾病,肾移植术后,梗阻性肾病,糖尿病肾病,镰状细胞性贫血.肾小管性酸中毒－诊断思路1.高氯代谢性酸中毒2.尿液PH只的改变3.男性患者,特别是男性儿童患者的主要临床表现为高氯代谢性酸中毒及明显得低钾表现应考虑本病.4.临床上对高氯性酸中毒伴有骨痛,肌痛,肾钙化,多尿,烦渴,多饮,低钾血症,低钠血症,低钙血症以及相应的临床表现是,因注意远端肾小管酸中毒的可能.5.对酸血症不明显的患者可采用氯化铵负荷试验进行诊断鉴别.6.碳酸氢盐清除氯的测定.7.对临床上具有高氯性酸中毒及持续性高钾血症的患者应注意是否为IV型肾小管性酸中毒,此类患者常有低肾素和醛固酮血症.肾小管性酸中毒－治疗原则远端肾小管性酸中毒的治疗：治疗原则是早期发现早期治疗,治疗原发病,减少并发症,改善预后.1.纠正代谢性酸中毒,是治疗的关键环节.2.低钾血症可口服或静脉点滴拘橼酸钾,但不宜应用氯化钾.3.肾性骨病的治疗可应用钙剂及维生素D制剂.近端肾小管性酸中毒的治疗：治疗原则是及时去除病因,纠正酸中毒.1.症状较轻者可暂时不补充碳酸氢钠,因有导致低血钾的可能2.症状较重时应补充碳酸氢钠或拘原（枸橼,拘橼）酸钾切所需的剂量大.3.补碱的同时合用双氢克尿塞,限制钠盐的摄入.IV型肾小管酸中毒的治疗：治疗原则是去除病因,积极治疗原发病及对症治疗.1.纠正代谢性酸中毒.2.限制钾的摄入.3.速尿或噻嗪类利尿剂4.对于低肾素滴醛固酮血症者,可考虑使用盐皮质激素治疗.5.针对原发病进行治疗.祝您健康!

你好,肾小管性酸性中毒是有肾小管分泌氢离子和回收碳酸氢离子障碍所引起的,因尿液酸化机能失常,发生慢性酸中毒,盐类调节失常的各种表现,而肾小球功能可正常或仅有轻度损害,亦可继发于肝豆状变性,胆汁行肝硬化,胱氨基酸储积症,这是肾小管性酸性中毒的病因,1型是临床上最常见的类型与2型一样遗传性者在婴儿和儿童期发病也可见于成人早期以继发者多见,儿童患者常因步态不稳而被发现,2,遗传性者多发生于儿童,有家族史,为常染色体显性遗传,继发性者成人也可发病,散发性和继发性者分别比家族性和遗传多见,临床表现多以代谢性酸中毒低钾血证和肌病为主,3,混合型此类病人临床表现主要事代谢性酸中毒,血钾中毒,故无肌肉软弱和低钾性瘫痪,可出现1型和2型的病人某些临床表现,4型患者除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症,患者因血容量减少,有些患者可出现体位性低血压.

你好,肾小管性酸中毒是由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现.它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致.治疗主要是纠正酸中毒,纠正电解质紊乱,可用维生素D与钙剂治疗肾性骨病,利尿,补充营养等,不是太容易治愈.

肾小管性酸中毒（rta）,是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒,水,电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症；低钠,低钙血症；多尿,烦渴,多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等.本综合征可分五个临床类型.　　临床表现：　　1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型,(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿,烦渴,遗尿,可出现低血钾,肌无力,骨软化,骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾,钠,钙等电解质紊乱.　　2.远端肾小管酸中毒（drta,ⅱ型）(1)女性多见,多发病于20-40岁,亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒,伴低钾,钠,钙血症；(3)早期可有多尿,烦渴,多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿,肾结石和/或肾钙化.　　3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在,临床症状较严重.　　4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta,ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍,导致低肾素,低醛固酮血症,高血压可存在.　　5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病,当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta,酸中毒较轻,症状不多.[编辑本段]【疾病分类】　　肾脏内科[编辑本段]【疾病诊断】　　一,病史及症状　　（一）20～40岁女性较多见,部分病人可有慢性肾盂肾炎,长期服用镇痛剂,抗生素,棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病,系统性疾病,先天性或后天性肾脏疾病.　　（二）多数有多饮多尿,夜尿增多,消瘦,体重减轻症状.　　（三）绝大部分骨骼肌无力,尤以双下肢为重,有的呈周期性麻痹样,甚至呼吸肌麻痹.　　（四）常有关节,骨骼疼痛,周身酸痛.　　（五）少数病人伴耳聋,突发性骨折,肾绞痛伴血尿,牙齿松动.　　（六）可存在原发病症状.　　二,体检发现　　（一）多较消瘦,皮肤粗,干燥.青少年生长发育障碍.　　（二）有的双下肢畸形,肌肉萎缩,功能障碍,骨折处或骨盆挤压痛,牙齿松动.　　（三）生理腱反射减弱,消失,肌力明显减退.　　（四）可有原发病体征.　　三,辅助检查　　（一）不同程度低钾,低钠,低钙,高氯血症,低碳酸氢根血症,血pH值较低,尿pH值多大于5.5.　　（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验,尿二氧化碳分压测定,硫酸钠负荷试验等）,尿pH值大于5.5为阳性结果.　　（三）尿常规多轻微改变或正常.有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变.　　（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高.　　（五）B型超声检查依病变不同而异,有的呈肾结石,钙化灶,有的无异常.　　（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒,可伴代偿性呼吸性碱中毒.　　（七）X线骨骼检查：骨质疏松,软化明显,以下肢和骨盆为重.有的呈现骨折.核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏,不均匀.　　四,鉴别诊断　　应与周期性麻痹,尿崩症,糖尿病,风湿性和类风湿性关节炎,肾功能不全失代偿期相鉴别.[编辑本段]【疾病病因】　　应注意有无慢性肾盂肾炎,长期低血钾,特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化,肾髓质囊性病,先天性海绵肾,移植肾或肝硬化(特别是原发性胆汁性肝硬化),肝豆状核变性或系统性红斑狼疮,干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症,甲状腺炎史,有无应用氨基甙类抗生素,变质四环素及两性霉素B,或汞,镉中毒等病史.[编辑本段]【诊断检查】　　1.检验　　(1)常规检查：入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次,以后每周复查1～2次,并行血气分析,血钾,钠,氯,钙,磷,血尿素氮,肌酐,二氧化碳结合力,24h尿钾,钠,氯,钙,磷,镁.测血浆皮质醇,尿17酮类固醇,17羟类固醇,游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查.　　(2)特殊检查：①氯化铵负荷试验：氯化铵口服0.1g／(kg?d),1／6～8h,第3天取血查二氧化碳结合力及pH,并留尿测pH,如血pH及二氧化碳结合力降低,而尿pH＞5.5为阳性.也可一次胜口服氯化铵0.1g／kg,于服后3～8h内测尿pH,1／h,判定同上.肝功能不佳者可用氯化钙代替,剂量lmmol／kg,口服.②重碳酸盐再吸收试验：口服法：NaH－CO3由2～10mmol／(kg?d)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO－3和肌酐,按下列公式计算：滤液中HCO－3被排出部分％＝尿每min排出HCO－3／血浆HCO－3×GFR,正常时值为零,Ⅱ型RTA＞15％,I型RTA＜5％.　　2.其他检查心电图,双肾超声,X线检查(腹部平片及骨片),必要时可行肾图,肾核素检查或肾活检.　　3.临床分型①I型是由于远端肾小管功能缺陷,因而H＋的排泌及NH＋4的生成减少,H＋滞留在体内引起酸中毒,其特点是尿pH＞5.5.②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低,致近端肾小管排H＋减少,加之大量HCO－3排向远端肾小管,干扰了Na＋与H＋交换,Na＋与HCO－3大量丢失.③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型.④N型既有远端肾小管功能障碍,又有醛固酮缺乏,故既有酸中毒又有高血钾的表现.　　4.诊断标准　　(1)I型：①多见于20～40岁成年人,70％～80％为女性；②临床上肾结石,肾钙化多见,部分伴有软骨病或佝瘘病；③有低钙,低磷血症及高钙尿症；④高氯,低钾性酸中毒伴尿pH＞5.5；⑤不完全型氯化钙试验阳性.　　(2)Ⅱ型：①多发病于幼儿期,男性多见；②临床上低钾明显,而低钙与骨病较轻,表现为骨软化及骨质疏松；③高氯,低钾性酸中毒；④重碳酸盐再吸收试验阳性,尿中HCO－3排量＞15％.　　(3)N型：①多有慢性肾小管间质病史,伴有中等度肾小球滤过率降低；②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒,但尿中HCO－3排量＜10％；③高氯性酸中毒伴高钾血症；④尿铵减少,血肾素及醛固酮水平降低.　　(4)Ⅱ型：兼有I型和Ⅱ型的临床特征,尿可滴定酸及铵排出减少,在正常血浆HCO－3浓度下,尿HCO－3排量＞15％的滤过量.[编辑本段]【治疗措施】　　一,祛除诱发加重因素,如明显利尿,对肾有损害的药物.有结石或伴尿路梗阻要及早治疗.　　二,补充钾盐常用枸橼酸钾口服,一般20ml,3/d.用量依血钾水平而异,需长期维持.但不可口服氯化钾,只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时,才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用.　　三,纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用,口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力,血pH值综合判断,轻者用1.0,3/d.也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml,3/d.　　四,纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同时加用钙剂.需定期监测血钙水平,以防发生高钙血症.还可肌注苯丙酸诺龙,以利骨质成长.　　五,中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸,金匮肾气丸,附地黄丸等.以上是对“肾小管性酸中毒”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

肾小管酸中毒分为四种,,每种的治疗方法不一样..酸中毒一般伴有低血钾,,一般在纠正酸中毒的情况下要补充钾,一般口服或者静滴碳酸氢,同时口服椽缘酸钾.肾小管酸中毒有时候会伴有对钙的吸收障碍,,还要口服维生素AD丸,或者钙尔奇等.您现在可能病情加重,,最好到医院检查,,