治疗 一、支持治疗 当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。 二、维生素治疗 部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。 三、肾上腺皮质激素 约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。 四、分化诱导剂 MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。 五、雄激素 炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。 六、联合化疗 就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常
由于MDS具有较高向AML转化的风险,治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多,但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。 1.支持治疗成分输血和抗生素的应用,防治感染和出血,并使患者血红蛋白水平维持在一定水平,同时注意防治继发性血色病。 2.诱导分化治疗主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸):已成功应用于AML-M3的诱导分化,治疗MDS也取得一定疗效,剂量20~100mg/(m2?d),持续3个月以上。 (2)1,25(OH)2D3及其衍生物:该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合,调节DNA的复制和翻译,促进细胞分化。剂量2μg/d,连用4~20周,部分患者有效。新近合成的1,25(OH)2D3的衍生物1,25(OH)2-16烯-23烯-D3的促分化作用更强,而高血钙反应减弱,其疗效可能更好。 (3)干扰素:主要用于RAEB、RAEB-T,但临床应用疗效不满意。 (4)5氮杂-2-脱氧胞核苷(5-Aza-c)及六甲撑双乙酰胺(六亚甲双乙酰胺):将肿瘤前体细胞的诱导分化剂应用于MDS是一个很吸引人的治疗策略,六甲撑双乙酰胺(HMBA)20~24g(m2?d)静滴,10天为1个疗程,可使部分患者获得CR,但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的骨髓抑制;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性,导致胞嘧啶残基的低甲基化,从而导致原先静止的基因激活,诱导异常细胞向正常分化,临床试验75mg/(m2?d),皮下注射,连用7天,可获得较高的血象改善率(66%),降低或延缓MDS转化为AML,改善生存质量及延长生存期。 (5)诱导分化剂联合应用:体外实验表明诱导分化剂与小剂量DNA合成抑制剂,联合应用具有协同作用,能明显提高抗细胞增生及促其分化的作用,但临床应用效果并不甚理想。 3.化疗主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗:既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化,但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用,10~20g/(m2?d),连用21天,部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3~14g/(m2?d),7~10天1个疗程,和三尖杉碱0.5~1.0mg/d,10~15天为1个疗程,但完全缓解率均不高。 (2)联合化疗:由于老年MDS患者难以度过联合化疗所致的骨髓抑制期,易发生治疗相关死亡和多药物耐药,因此一般认为联合化疗对老年MDS患者并不适宜。 4.造血生长因子造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常造血祖细胞;诱导分化转化中的造血祖细胞;增加转化的造血细胞对化疗药物的敏感性;加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性粒细胞、血小板和血红蛋白水平,减少感染、出血及输血量。 关于治疗后是否促进白血病的问题目前尚无发定论。多种生长因子联合应用,将产生治疗上的协同作用。 5.维生素和激素类 (1)维生素B12和叶酸:对大多数MDS患者无效,大剂量维生素B6(100~600mg/d)对部分RAS型患者有效。 (2)雄激素:达那唑600mg/d,连用3个月,可使近半数患者血象有不同程度的改善,症状好转。 (3)糖皮质激素:对部分MDS患者可能有效、可以改善贫血,但不良反应较大,易致感染,对高危MDS患者一般无疗效。
由于MDS具有较高向AML转化的风险,治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多,但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。 1.支持治疗成分输血和抗生素的应用,防治感染和出血,并使患者血红蛋白水平维持在一定水平,同时注意防治继发性血色病。 2.诱导分化治疗主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸):已成功应用于AML-M3的诱导分化,治疗MDS也取得一定疗效,剂量20~100mg/(m2?d),持续3个月以上。 (2)1,25(OH)2D3及其衍生物:该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合,调节DNA的复制和翻译,促进细胞分化。剂量2μg/d,连用4~20周,部分患者有效。新近合成的1,25(OH)2D3的衍生物1,25(OH)2-16烯-23烯-D3的促分化作用更强,而高血钙反应减弱,其疗效可能更好。 (3)干扰素:主要用于RAEB、RAEB-T,但临床应用疗效不满意。 (4)5氮杂-2-脱氧胞核苷(5-Aza-c)及六甲撑双乙酰胺(六亚甲双乙酰胺):将肿瘤前体细胞的诱导分化剂应用于MDS是一个很吸引人的治疗策略,六甲撑双乙酰胺(HMBA)20~24g(m2?d)静滴,10天为1个疗程,可使部分患者获得CR,但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的骨髓抑制;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性,导致胞嘧啶残基的低甲基化,从而导致原先静止的基因激活,诱导异常细胞向正常分化,临床试验75mg/(m2?d),皮下注射,连用7天,可获得较高的血象改善率(66%),降低或延缓MDS转化为AML,改善生存质量及延长生存期。 (5)诱导分化剂联合应用:体外实验表明诱导分化剂与小剂量DNA合成抑制剂,联合应用具有协同作用,能明显提高抗细胞增生及促其分化的作用,但临床应用效果并不甚理想。 3.化疗主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗:既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化,但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用,10~20g/(m2?d),连用21天,部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3~14g/(m2?d),7~10天1个疗程,和三尖杉碱0.5~1.0mg/d,10~15天为1个疗程,但完全缓解率均不高。 (2)联合化疗:由于老年MDS患者难以度过联合化疗所致的骨髓抑制期,易发生治疗相关死亡和多药物耐药,因此一般认为联合化疗对老年MDS患者并不适宜。 4.造血生长因子造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常造血祖细胞;诱导分化转化中的造血祖细胞;增加转化的造血细胞对化疗药物的敏感性;加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性粒细胞、血小板和血红蛋白水平,减少感染、出血及输血量。 关于治疗后是否促进白血病的问题目前尚无发定论。多种生长因子联合应用,将产生治疗上的协同作用。 5.维生素和激素类 (1)维生素B12和叶酸:对大多数MDS患者无效,大剂量维生素B6(100~600mg/d)对部分RAS型患者有效。 (2)雄激素:达那唑600mg/d,连用3个月,可使近半数患者血象有不同程度的改善,症状好转。 (3)糖皮质激素:对部分MDS患者可能有效、可以改善贫血,但不良反应较大,易致感染,对高危MDS患者一般无疗效。
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