视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的威胁和危害,它一种先天性的肿瘤,发病率为1?15000~1?20000;多为单眼,占60%~80%;多数患儿发现病情在5岁以下,个别有大孩及成人,约40%的病人属遗传,60%是非遗传,少数是染色体畸变。其发病原因及机理还不完全清楚,可能与基因的突变及抗癌基因有关。它起源于视网膜原始细胞,故而得名,视网膜母细胞瘤的临床表现根据发展过程可分为眼内生长期、眼内压升高期、眼外扩展及全身转移期四期。早期表现视力下降,瞳孔发白,呈“猫眼”。眼底发生视网膜脱离,继而肿瘤长大,使眼压升高,眼球膨大,形成“牛眼”;晚期可向眼外扩展到眼睑、眶内及视神经颅内,也可以经淋巴或血液转移到全身肝、肾、骨骼等处危及生命。极少数患儿可自行消退、萎缩形成眼球痨,也有呈现所谓“视网膜细胞瘤”而形成网膜肿块及钙化等改变。它的预后大多数患儿患眼无视力,健眼视力良好,若为双眼患儿视力预后极差。若早期发现及时治疗可大大减少死亡,(约1?10以下)。若晚期已有全身转移等死亡率在90%以上。最好到正规医院治疗。
依据眼底分期,可以采用以下具体方法治疗:A期:肿瘤较小,可以采用激光光凝或者二氧化碳冷冻的方法直接杀死肿瘤,可以反复多次使用,一般间隔4~6周。B期:肿瘤略大,可以先采用化疗(一般2~3次),待肿瘤缩小后再用激光或冷冻继续治疗。C期:肿瘤较大且有细小的种植,可以先采用化疗减容(一般3~6次)后,用激光或冷冻治疗残存肿瘤;对于残存的玻璃体种植,可以用眼球内注射化疗药物的方法(一般需要4~6次)直接杀死肿瘤细胞。D期:对于没有视力且视网膜结构大部分被破坏的眼球,眼球摘除是第一选择,尤其是单眼患者;对于有潜在视力,视乳头没有被肿瘤侵犯,大部分视网膜完好的眼球,可以先化疗减容(包括全身化疗和眼动脉介入治疗),待肿瘤大部分钙化后,采用激光或冷冻、眼球内注射等方法治疗残存肿瘤。E期:因为具有极高度风险,容易转移,所以眼球摘除是最佳的选择;只有针对只剩单眼(另外一眼已经摘除)的患者可以考虑使用保守治疗的方法。
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