你好,再生障碍性贫血不是天生就有的,是某些化学或物理因素长期刺激所致,有时候长期营养不良也会导致再障。一般药物治疗如雄激素,免疫抑制剂.慢性再生障碍贫血可以治愈,不过要长期服用药物.
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2?d)分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高,血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后,可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次,1周2次或5mg每周1次,以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响若用药3~4周后无任何反应,则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。2.输血对类固醇反应不良的病人需要输血维持?,最好采用悬浮红细胞,不需输全血当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右?,临床出现食欲不振无力和有心衰可能时才考虑输血。反复输血可导致含铁血黄素沉着症,对于此类病人最好采用可携带的皮下输液泵,输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2?d),同时加维生素C100mg,每天连续输注8~16h,可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症3.脾切除术有些患儿经过较长时间的反复输血,逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞,发现红细胞寿命缩短红细胞若主要在脾脏破坏,则做脾切除术后可减少输血次数?。以上治疗无效者,若有配型相合的供髓者可考虑骨髓移植。预后:大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点,因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗,无明显症状的进行观察,无需治疗继发性获得性纯红再障预后良好大多数在诊断后1~2个月内恢复正常部分患者就诊时已开始恢复健康搜索,只有10%的患者恢复期达4个月以上,最长的8个月。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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