地中海贫血症是什么

这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血.此病目前尚无特殊根治方法.只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足.地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病.　(一)贫血严重(血红蛋白在5克／分升以卜).　　(二)出现溶血现象.　　(三)合并严重感染.　　(四)贫血性心衰.反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用.同时加用维生素c促进尿铁排泄.　　用药原则　　　正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要.有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素Ｃ有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素Ｃ会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用.

中医治疗是无法治愈刺疾病的,这是遗传类疾病只能通过骨髓移植治疗才能痊愈,如无力承担相关医疗费用,可向当地红十字会寻求帮助.

是遗传性溶血性贫血.其特点是由于基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,表现为慢性进行性溶血性贫血.不治疗有可能会死亡,但是不同人表现不同,基因是很复杂的.无法根治,只能通过输血或用铁鳌合剂维持.

这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血.此病目前尚无特殊根治方法.只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足.地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病.地中海贫血是一种遗传性疾病,海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.洋性贫血三种类型：(1)重型：出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有：头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.(2)中间型：轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.(3)轻型：轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.

地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血.其特点是由于遗传的缺陷使血红蛋白组成成分改变.本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.地中海贫血三种类型：　　(1)重型：出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有：头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.　　(2)中间型：轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.　　(3)轻型：轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.　本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东,广西,海南,四川,重庆等省区发病率较高,在北方较为少见.若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者