因肾小管受损的部位及严重程度而异但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒 1.1型是临床上最常见的类型与2型一样遗传性者在婴儿和儿童期发病也可见于成人早期以继发者多见儿童患者常因步态不稳而被发现此症状与患者骨软化有关成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪一般多在夜间或劳累后较易发作发作时轻者只感四肢乏力由坐而立要靠手支撑严重者除头颈部外四肢完全丧失自主活动能力甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难发作持续几小时或1~2天轻者可自行恢复;重者则需静滴氯化钾后才可恢复低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关与血浆中钾的绝对水平无关由于尿钙排泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症故易发生肾钙质沉着和尿路结石后者可有肾绞痛且易并发肾盂肾炎反复发作因骨骼矿化障碍儿童易发生佝偻病和不完全性骨折成人则发生骨软化儿童患者还有生长发育迟缓可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致 2.2型遗传性者多发生于儿童有家族史为常染色体显性遗传继发性者成人也可发病散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见临床表现以代谢性酸中毒低钾血症和肌病为主儿童因尿中丢失糖氨基酸和磷酸盐等营养物质故有生长发育迟缓营养不良和佝偻病低钾血症可有肌肉软弱乏力易倦心电图上出现低钾血症图像但发生低钾性瘫痪者少见可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关 3.3型(混合型)此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒血钾正常故无肌肉软弱和低钾性瘫痪可出现1型和2型病人某些临床表现 4.4型患者除有高氯性代谢性酸中毒外主要临床特点为高钾血症血钠降低患者因血容量减少有些患者可出现体位性低血压
你好;免疫性疾病是要长期服用激素治疗来控制病情的,目前还没很好的根治方法,若是农药或者重金属中毒的话,在解除病因之后,若是肾功能受损不严重的话,是可以恢复正常的.如果肾功能已经受损很严重的话,就只能对症处理,慢慢发展为尿毒症,最后只能是血透或是肾移植
肾小管性酸中毒是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是:慢性高氯性酸中毒,水,电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症;低钠,低钙血症;多尿,烦渴,多饮等;若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等.您的用药都是正确的治疗方法,但效果不佳的原因可能是肾小管性酸中毒的诱发家中因素没有去除,明显利尿,对肾有损害的药物是不能用的,有结石伴尿路梗阻的要及时解除.引起该疾病的原因有:慢性肾盂肾炎,长期低血钾,特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化肾髓质囊性病,先天性海绵肾,移植肾或者肝硬化,肝豆状核变性或者系统性红斑狼疮,干燥综合症或特发性高丙球蛋白血症,甲状腺炎病史,应用氨基苷类抗生素,变质四环素及汞中毒,镉中毒等病史.要注意这些原因的存在,针对这些原因进行治疗.
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