血卟啉病性外周神经病

目前尚无纠正代谢缺陷的方法应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素禁用苯巴比妥卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25～50mg,3～4次/d急性发作的精神症状可用100～200mg肌内注射硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效必要时也可用哌替啶　　癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮有报道静脉给予高铁血红素(hemin)通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少不仅能迅速改善临床症状还可中止急性发作或预防复发用法为4mg/(kg·d)分1～2次于10～15min内静脉推注3～14天为1个疗程　　普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率控制高血压而且还可缓解焦虑症状改善病人的全身情况患者饮食宜采用高糖类饮食要求每天至少摄入300～400mg由于有时合并维生素B6缺乏每天可常规补充维生素B6100mg此外还应避免皮肤被日光照晒对拟行外科手术的患者可选用氟烷氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全　　(二)预后　　本病预后欠佳一项29例急性间歇性血卟啉病的随访观察发现7例死于第1次神经症状发作4例有2次发作其中3例死亡主要死因为心率失常其次为呼吸衰竭存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复远端运动感觉障碍恢复较慢

,卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。

血卟啉病性周围神经病，又名血紫质病，属色素代谢异常。为血卟啉病性周围神经病，又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。

血卟啉病性周围神经病应该如何治疗？　　(一)治疗　　PCT是最容易治疗的卟啉症首要的治疗方法是识别和避免促发因素放血通常可有效地诱导临床缓解每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通过放血排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态当血清铁稍低于正常时放血术就停止过多的放血可引起贫血有强有力的证据证明放血具有减少体内铁贮存的有益作用随着治疗尿和血浆中的卟啉逐渐降低和铁的降低相平行皮肤损害逐渐改善到正常临床缓解后就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度当疾病复发可再行放血术避免乙醇有利于保持缓解状态放血术后可恢复雌激素疗法特别是绝经后的妇女很少引起复发　　家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的但是其他类型的卟啉症并不这样因此在治疗前的正确诊断是重要的