Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。本病常为双侧性,但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手,膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。
您好,本病常为双侧性但单侧比较明显常见于掌骨。病人智力发充正常但身材较短小约有12%的患者为侏儒并且常有下肢不等长(36%)有时可见拐状手膝内翻髋内翻扁平足等继发性畸形肢体的功能常因肿瘤而受损骨骼病变常与血管瘤无直接关即两者可以分别发生在不同的肢体不产生疼痛患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。建议尽快治疗。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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