引起小儿醛固酮过多症有多种可能,可参照以下内容进行对比排查 (一)发病原因 最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,称为先天性醛固酮增多症(congenitalhyperaldosteronism)。其原因尚不明。 病理生理 本症主要临床先是由于大量固酮潴钠、排钾所引起,钠潴留导致细胞外血扩张个,血容量增多,血管壁内血钠离子浓度增加,固统治者还加强血管对去肾上腺素质的反应,引起高血压,细胞外也扩张一定程度后,引起体内排钠系统的反应,肾(主要是肾曲小管)重吸收钠减少,心房肽分泌增多,促进钠的排泄,从而代偿了大量固潴酮钠作用,使钠代谢达到近乎平衡的状态,不再继续潴钠,因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现水肿,心力衰竭,大量固酮引起失钾,出现一系列因缺钾而引起的神经、即肌肉、心脏及肾功能障碍,细胞钾内离子丢失后,钠、氧离子由细胞内排出的较能减低,钠细胞、氧离子增加,细胞内PH下降,细胞外液氧离子减少、PH上升呈硷血症在一般常见的其他原因(如厌食、呕吐、腹泻、引起缺钾时,减弱,尿呈酸性,而在原发性固酮增多症中虽肾小管上皮细胞内缺钾,但在固酮作用单细胞内氧离子增多而呈现酸性,硷中毒时细胞外液游离钙减少,加上固酮促进尿镁排出故可出现肢端麻木和搐搦。 (二)发病机制 盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时,出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多,使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。 肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,是人体内调节血容量的激素,通过调节肾脏对钠的重吸收,维持水平衡。醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素,醛固酮的分泌,是通过肾素一血管紧张素系统实现的。当细胞外液容量下降时,刺激肾小球旁细胞分泌肾素,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、醛固酮分泌增加,使肾脏重吸收钠增加,进而引起水重吸收增加,细胞外液容量增多;相反细胞外液容量增多时,通过上述相反的机制,使醛固酮分泌减少,肾重吸收钠水减少,细胞外液容量下降。血钠降低,血钾升高同样刺激肾上腺皮质,使醛固酮分泌增加。 醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后,与胞浆内受体结合,形成激素-受体复合体,后者通过核膜,与核中DNA特异性结合位点相互作用,调节特异性mRNA转录,最终合成多种醛固酮诱导蛋白,进而使关腔膜对Na+的通透性增大,线粒体内ATP合成和管周膜上钠泵的活动性增加。从而导致对Na+的重吸收增强,对水的重吸收增加,K+的排出量增加。 醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现低钾血症。血钠增加使循环血量增加,产生无血管障碍的良性高血压,并反馈抑制肾素活性。低钾血症引起肌张力降低,可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多,见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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