小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么得的？

小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么得的？ 疾病：大疱性表皮松解症提问于 2016-01-14 04:57: 病情描述：

小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么一回事呢，粟丘疹、萎缩、营养不良、秃发和继发感染这么病症一起我才发现的，孩子的妈妈也没时间管他，我最近才发现，医院说得住院，这种病是不是很严重啊？小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么回事？

回答1
遗传性大疱性表皮松解症是一种较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病，是常染色体隐性或显性遗传。潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染，均可诱发本病。按照医生的指导进行治疗，对于发现较早症状较轻的患者预后较好。
史东岳 全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长不育不孕、皮炎、湿疹、青春痘、心血管...
回答2
你好，本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。　由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染，均可诱发本病。
轩存旺 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内科常见疾病的诊治。