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小儿遗传性大疱性表皮松解症是什么病？
疾病：大疱性表皮松解症提问于 2025-03-16 11:58 -
病情描述：
小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么一回事呢，粟丘疹、萎缩、营养不良、秃发和继发感染这么病症一起我才发现的，孩子的妈妈也没时间管他，我最近才发现，医院说得住院，这种病是不是很严重啊？小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么回事？
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回答2
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，由于基因突变导致皮肤结构和功能异常。主要表现为皮肤脆弱，易起水疱、粟丘疹、萎缩、营养不良、秃发和继发感染等。 1. 发病机制：基因突变影响了皮肤的胶原蛋白、角蛋白等成分，使皮肤的连接结构受损，从而变得脆弱易破。 2. 症状表现：水疱容易破裂，形成糜烂和溃疡，长期可导致皮肤萎缩、粟丘疹形成。营养不良影响皮肤的修复和生长，秃发则是毛囊受损的结果，继发感染增加治疗难度。 3. 诊断方法：通常依靠临床表现、家族史，并结合皮肤病理检查、基因检测等明确诊断。 4. 治疗方法：以保护皮肤、预防感染为主。局部使用温和的敷料和药物，如莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏等。严重时可能需要系统使用抗生素。 5. 日常护理：穿着宽松柔软的衣物，避免摩擦皮肤。保持皮肤清洁，注意营养均衡。 总之，小儿遗传性大疱性表皮松解症虽然治疗困难，但通过积极治疗和精心护理，可减轻症状，提高患儿生活质量。
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