我是不是血色病

患者性别:患者年龄:问题描述:我6岁行脾切除术（当时医生告知是先天性脾肿大）,术中发现肝脏较硬,但未做进一步诊治,后情况良好;2000年10月确诊为糖尿病（1型),用诺和灵30R治疗,血糖控制不稳,但到目前为止无并发症;今年4月在嘉兴武警医院确诊为肝硬化,有轻微腹胀,乏力,查ALT181IU/L,AST218IU/L,TB48.7umol/L,DB29.97umol/L,A37.2g/L,铜兰蛋白37.6mg/dl,血常规正常,PT11.2s,HBV,HCV均阴性,ENA谱,抗线粒体抗体（—）,IgG,IgA,IgM正常,血清铜11.85umol/L,心功能,门静脉B超正常,腹部MRCP示肝硬化;后到杭州市第六人民医院复查肝功:ALT89IU/L,AST94IU/L,TB64.6umol/L,DB37.1umol/L,骨穿示“反应性骨髓象首先考虑”,胃镜示“食管胃底静脉曲张重度,门脉高压性胃病”,给予保肝,退黄等治疗,但黄疸较前升高,ALT155IU/L,AST258IU/L,TB131.7umol/L,DB86.7umol/L;为进一步确诊,入上海交通大学附属新华医院消化内科待查,（20090522）铁蛋白376.00ug/l,血转铁蛋白1.56g/l……（20090610）铁蛋白148,血转铁蛋白1.82……,（20090610）肝肾功能:不饱和铁结合力13.1umol/L,前白蛋白62.0mg/L……血清铁35.73umol/L,总铁结合率48.8umol/L;（20090601）串联质谱:所监测氨基酸和酰基肉碱基本正常;（20090608）肝穿病理:病变提示为代谢性肝硬化,部分干细胞胞质有兰色颗粒,结合临床,首先需排除铜代谢疾病,其次为铅代谢疾病;（20090611）肝穿电镜:电镜下肝细胞排列极度紊乱,血窦分散,肝细胞核常染色质明显,线粒体肿胀,数量多,嵴模糊,肉质网囊泡化并脱粒,有滑面膜同心圆小体（↓）,可见少量脂褐素核含铁血黄素,髓样体不多,未见病毒颗粒,超微结构提示:肝硬化肝细胞,不支持糖原脂质核金属沉积;（20090608）儿研所邱文娟主任会诊意见:查血清铁升高,铁蛋白升高,转铁蛋白饱和度升高,肝穿病理提示有金属离子沉积,临床有皮肤黑（从小就黑的）,肝硬化,糖尿病,脾切除,考虑血色病可能.