小耳畸形且无耳洞如何诊治？

小耳畸形且无耳洞是一种先天性耳部发育异常，会影响外观和听力。诊治需综合评估耳部结构、听力状况等。包括手术矫正、听力重建、心理支持、术后护理和康复训练等。 1. 耳部结构评估：通过影像学检查，如 CT、MRI 等，了解耳部内部结构的异常情况，为手术方案制定提供依据。 2. 听力重建方法：根据听力损失程度，选择佩戴助听器或进行人工耳蜗植入。 3. 手术矫正时机：一般在 6 岁左右，此时耳部发育相对稳定，利于手术效果。 4. 心理支持重要性：关注患者心理状态，提供心理辅导，增强自信心。 5. 术后护理要点：保持伤口清洁，避免感染，遵医嘱佩戴耳部保护装置。 6. 康复训练：包括语言训练、听力训练，以提高生活质量。 小耳畸形且无耳洞的诊治是一个综合性的过程，需要患者、家属和医疗团队的共同努力，以达到较好的治疗效果，改善患者的生活质量。

在国内有人称为“先天性小耳畸形”，表现为耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。其发生率因种族不同而有区别，国外文献上报道的发生率在1：2000到1：20000之间，一般认为1：7000左右，男性多于女性，男女比例约为2：1。右侧畸形较多见，双侧者10％左右。小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。病因多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳颌畸形的婴儿，动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形综合征是否有遗传因素目前尚无定论，绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟，一人为小耳畸形，另一人却正常。历史回顾早在公元前六百年左右古印度的《吠陀经》中就有应用颊部皮瓣修复耳垂缺损的记载。Tagliacozzi（1597年）描述了应用耳后无头发皮瓣修复耳廓上部和下部缺损。和他同时代的Cortesi则强调耳廓上部的修复有变皱弯曲的危险，而耳廓下部的修复效果则较持久。他的这个观点至今仍是恰当的。Boyer（1822年）制定对小耳畸形的治疗是切除残耳，因为当时人们认为外伤性缺损要比梅毒遗传标记体面些。Roux（1854年）鉴于他同时代的人认为再造耳不可能，因此主张对耳廓缺损者佩带耳假体。Szymanowski（1870年）首次尝试全耳再造，他把皮瓣卷起来形成耳廓外形。Gilles（1920）把经过雕刻的肋软骨埋植于乳突区皮下，以后再掀起，用颈部皮瓣覆盖掀起后产生的创面，这是近代小耳畸形的外科治疗的先驱。Pierce（1930年）对Gilles的这个方法作了改进，应用游离皮片移植覆盖耳后沟处创面，在耳轮缘转移了一个细小的颈部皮管制造耳轮。此后的一段短暂时间内的一些学者曾应用异体软骨进行耳再造，因手术次数多，并发症多，美容效果差，造成当时的外科医生劝告病人不要行耳廓再造而佩带假耳。现代应用自体肋软骨移植分期进行耳廓再造正式开始于50年代中期，Tanzer把这一个技术推向高峰。手术时机的选择小耳畸形实际上对患者的心理负担是常人很难想象的，当然，这种缺陷自然也是父母的心理负担，儿童上学后会引进同伴们嘲笑，将深深影响儿童正常心理发展，因此从心理上考虑，手术时间越早越好，至少应在学龄前。在生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85％，儿童期耳廓生长迅速，成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长，5－10岁间的儿童，耳廓的长度仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂部分则和成人差不多。因此，此时期行耳廓再造，成年时双耳不会明显不对称。另一方面，由于耳廓位于头颅两侧，旁人不大可能同时看到双耳而象观察双眼那样进行比较，因此成年后即使双耳大小略有差别也无太大影响。手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。适应症耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似，还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。小耳畸形伴外耳道闭锁的病人，气导听力障碍明显，但骨导听力一般不受影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。手术方法小耳畸形综合征，需进行耳廓部分或全部再造。耳廓再造的手术方法很多，主要有分期手术法和一期手术法两种。分期法与一期法的不足之处是耳后乳突区皮肤量不够应用，有时还要带上一些毛发。近年来发展起来的一个有效的再造耳廓新方法是应用皮肤扩张法，它能有效地解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题，使再造耳的立体感更为突出。