病情分析:以病毒感染最多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。(二)遗传性代谢缺陷1)糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。2)氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3)脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。4)其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。(三)肝内胆管及间质发育障碍如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。(四)其他如朗汉(Langhans)细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待进一步寻找病因复杂,预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒,可防止由HBV引起的婴肝征发生。(一)一般治疗婴儿肝炎综合症1)护肝退黄茵桅黄5-10ml/次,加于50ml葡萄糖液中,每日静注一次;大黄0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg静注,每1-2日1次。2)出血倾向防治可先用维生素K、新鲜血静注,或凝血酶原复合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中静注。3)营养适当的营养供给对肝脏的修复极其重要,若营养供给过多与不足都对肝脏不利。4)补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要,维生素K110mg,每2周静滴一次;维生素E10mg/kg(总量不超过200mg),每2周一次肌注;维生素A10万IU,每2个月一次肌注;维生素D30万-60万U,每月一次肌注。(二)病因治疗1)若为CMV感染,可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般疗程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。2)某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品,改用豆浆及蔗糖喂养;酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。(三)肝移植对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗
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