DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3~6倍.[1]. 1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等. 2,替代疗法. (1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂. (2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完. (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(国内普遍使用的药物) (4)凝血酶原复合物浓缩剂. (5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.) 3,去氨基-D-精氨酸血管加压素. 4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用. 5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用. 6,达那唑. 7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.(如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.) 8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修),但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等. 亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节. 2.及时输凝血因子 之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时.当天疼,当天就输凝血因子.这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤. 亲身感言:早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈.(本人检查因子含量为0.6%)如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤. 3.虽然是血友病人,但生活丝毫没有受到影响,从小学到大学,再到工作,结婚,生子,生活质量很好!
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