卟啉病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变,面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病,皮疹终生反复发生。诊断依据实验室检查,实验室检查迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可增高,转铁蛋白饱和度增加;红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,尿卟啉正常,粪卟啉可增加,荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。治疗上:1.消除可能的诱因,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。2.迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。3.红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。具体的治疗方法要根据个人情况而定的,建议你去正规的医院进行咨询并进行治疗。
你好,卟啉病是血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退,皮肤的脆性增加。实验室检查迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可增高,转铁蛋白饱和度增加。治疗包括消除可能的诱因,包括忌酒、停用可能加重病情的药物,避光、防晒,使用遮光剂;迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法;红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。
你好,一般来说,卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。皮肤表现为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。神经系统表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。治疗上保护皮肤避免阳光的措施是有益的。消胆胺有时可减少光过敏。建议多看看有关医学方面的知识,以拓宽自己的知识面。
一般来说,正常女性血色素是12克,轻度贫血是9-11克,中度贫血6-9克,重度贫血...
陆杉 主任医师 广东省中医院
阿胶从古至今都是滋补的上品,其性甘味平,主要用于血虚萎黄,眩晕,心悸等,为补血之佳...
陆杉 主任医师 广东省中医院
贫血的病人最好能做到戒烟、戒酒;忌坚硬不易消化食物;忌肥腻、粘滞食物,如糯米饭、肥...
张华 主任医师 广州市中医医院
缺铁性贫血有以下表现:缺铁的原因为,如妇女月经量多、消化道溃疡、腹部不适、肠道寄生...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
由于孕妇缺铁性贫血会影响胎儿贫血,所以选择富含铁的食物进行补充,含铁量比较丰富的是...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院