小儿肝母细胞瘤是儿童期常见的肝脏恶性肿瘤,治疗药物包括化疗药物、靶向药物等。常见的有顺铂、阿霉素、氟尿嘧啶、索拉非尼、贝伐珠单抗等。 1.顺铂:属于细胞周期非特异性药物,能破坏肿瘤细胞的 DNA 结构,从而抑制肿瘤细胞的生长和繁殖。 2.阿霉素:具有较强的抗肿瘤活性,能嵌入肿瘤细胞的 DNA 双链,阻止其复制和转录。 3.氟尿嘧啶:干扰肿瘤细胞的核酸代谢,抑制肿瘤细胞的增殖。 4.索拉非尼:一种多靶点的靶向药物,通过抑制肿瘤细胞内的多种信号通路发挥抗肿瘤作用。 5.贝伐珠单抗:可抑制肿瘤血管生成,减少肿瘤的营养供应,从而抑制肿瘤生长。 小儿肝母细胞瘤的治疗需要综合考虑多种因素,药物治疗只是其中的一部分。患儿家长应带孩子在正规医院就诊,遵循医生的建议进行规范治疗。
(一)治疗 1.临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期) (1)Ⅰ期:部分肝叶切除或相应部位肝段切除。 (2)ⅡA1期:肝右叶切除;ⅡA2期:肝左叶切除。 (3)ⅡB期:相应肝段切除。 (4)Ⅲ1、ⅢA2期:超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。 (5)ⅢB1、ⅢB2期:先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。 (6)Ⅳ期:联合化疗或放疗后可行肝移植术。 (7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗,根据化疗效果判断是否予以手术治疗。 2.手术治疗早期的完全的手术切除可以治愈此病。肿瘤形态呈块状者容易切除,但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难,有时成为不可能。肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者,均不能完全切除。如果麻醉和手术技术优良,肝切除可达肝脏的80%,切除后肝脏再生快者6个月内可以复原。儿童的肝脏再生力比成人好。肝癌限局在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。 对于巨大的肝癌,可以先采用放射治疗和化疗合并应用,待肿瘤缩小后再进行手术切除。有些病例报告,肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。