血管性血友病遗传后病情会加重吗？

血管性血友病（VWD）是一种遗传性出血性疾病，其遗传后病情是否加重受多种因素影响，包括遗传类型、生活方式、治疗情况、合并疾病以及环境因素等。 1.遗传类型：不同的遗传类型对病情的影响不同。1型和2型病情相对较轻，3型通常较为严重。 2.生活方式：长期剧烈运动、过度劳累、饮食不均衡等不良生活方式可能加重出血倾向。 3.治疗情况：规范的治疗，如补充凝血因子、使用去氨加压素等，有助于控制病情，反之则可能使病情加重。 4.合并疾病：若同时患有其他影响凝血功能的疾病，如肝脏疾病、自身免疫性疾病，会增加出血风险。 5.环境因素：受伤、感染、手术等情况可能导致病情暂时加重。 总之，血管性血友病遗传后病情不一定会加重，但需要密切关注和管理，定期进行检查，遵循医生的建议，保持良好的生活方式，以降低病情加重的风险。

血管性血友病多为常染色体显性遗传，孩子的病情严不严重很难确定。只能采取预防出血及用止血药物对症治疗，要想彻底治疗必须进行基因疗法治疗。

vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。

vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉，血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。vWF水平减低或功能异常时，血小板不能黏附于受损的血管壁，导致出血症状。