有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的成纤维细胞的功能比正常人成纤维细胞高,他们能合成过多的胶原纤维,这种胶原纤维替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下组织,致使皮肤硬化,且使皮肤与其下组织紧贴;而有些病人在检查中被发现体内微小血管明显异常等等。总之引起本病的病因是很多的。本病大多数患者的最早表现是手(趾)指遇冷时发紫、发白伴痛麻,时发时愈,这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现(另文介绍)。当患者内脏同时受累发病时,往往会出现各种相应症状,如食道受累出现吞咽困难;
硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别. (一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激. (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环. 1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用. 2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%). 3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象. (三)结缔组织形成抑制剂 1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳. 2.秋水仙碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase). 3.积雪甙(asiaticoside)为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药. (四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用. (五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量. (六)物理疗法 包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久. (七)其他 如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.
硬皮病早期皮损可用抗感染药物如青霉素静脉滴注,晚期皮损可用糖皮质激素皮损内注射,也可外用中,强效糖皮质激素.带状硬皮病目前尚无有效治疗方案.中医治疗用羌防四物汤药物组成羌活12g防风12g苍术12g川芎12g白芷12g炒黄芩12g桃仁12g红花12g生地黄15g当归15g赤芍15g细辛6g甘草6g白术log灵芝log淫羊藿8g菟丝子8g黄芪20g太子参20g制剂用法上方以水煎服,每日1剂,连服15剂为1疗程.以上是对“硬皮病的中医治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
人的皮肤覆盖身体表面,能防止或减弱周围环境中的机械性、化学性、物理性和生物性等各种外伤因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑,富有弹性,保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。硬皮病的病因至今不明,研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关;有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知,这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体,而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分,这是一种“自相残杀”的现象,结果造成各种组织损伤和破坏。
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